紅斑狼瘡(sle)是一個(gè)累及身體多系統多器官，紅斑狼瘡的癥狀表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡( SLE )和盤(pán)狀紅斑狼瘡( DLE )兩大類(lèi)。亞急性皮膚型紅斑狼瘡 ( SCLE )，是一種介于盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。

發(fā)熱

紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內可產(chǎn)生許多種物質(zhì)，作為致熱源而使機體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱，大多數為高熱，約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起人們注意的是，一個(gè)年輕女性出現較長(cháng)時(shí)期的不明原因的發(fā)熱，伴有關(guān)節酸痛和腫脹，以及出現皮疹，要高度懷疑有沒(méi)有患紅斑狼瘡的可能，要請專(zhuān)科醫生做進(jìn)一步檢查，看看有沒(méi)有各種自身抗體的存在，以明確診斷。

發(fā)熱往往說(shuō)明紅斑狼瘡病情在活動(dòng)，要采取措施及時(shí)治療，以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個(gè)特點(diǎn)，就是使用糖皮質(zhì)激素以后，體溫能迅速消退，恢復正常，如果激素停用，則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長(cháng)期大量使用激素后也會(huì )出現發(fā)熱，這時(shí)候要高度警惕有沒(méi)有感染的出現。因為激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力，此時(shí)細菌可以乘虛而入來(lái)感染機體，最多見(jiàn)的是肺部感染，特別要當心結核桿菌的感染，要及時(shí)使用合適的抗生素治療，以免使病情發(fā)展而危及生命。

紅斑皮疹

80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現特征表現。蝶形紅斑不超過(guò)鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤(pán)狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

點(diǎn)狀紅斑的形狀呈現片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質(zhì)屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷。

皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或稍癢，在身體各個(gè)部位都能發(fā)生，以面部、頸部、四肢為多見(jiàn)。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后，可出現表皮萎縮，色素沉著(zhù)和角化。

光敏感，約有1/3病人一曬太陽(yáng)光即出現整個(gè)面部發(fā)紅。主要是對紫外線(xiàn)敏感，夏季在屋蔭下，由于輻射面部亦會(huì )發(fā)紅，有些病人紫外線(xiàn)輻射后出現陽(yáng)光過(guò)敏性皮疹。

粘膜潰瘍和脫發(fā)

約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現無(wú)痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落，除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外，其他部位也會(huì )脫發(fā)，不光是頭發(fā)，而且睫毛。眉毛、體毛亦會(huì )脫落。

脫發(fā)有兩種形式：一種為彌漫性脫發(fā)，殘留的頭發(fā)稀疏，失去光澤或枯黃，毛發(fā)干細，且容易折斷，形成稀發(fā)或斑禿;另一種脫發(fā)集中在前額部，即平時(shí)所說(shuō)的“流?！碧?，頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷，頭發(fā)呈長(cháng)短參差不齊，形成“狼瘡發(fā)”。

紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時(shí)所說(shuō)的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事，病理基礎不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎，導致對發(fā)囊的營(yíng)養供應障礙，使得毛發(fā)的生長(cháng)受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在，有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā)，所以要引起注意，紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見(jiàn)。

一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復發(fā)的第一癥狀，要引起醫生和病人的注意。

關(guān)節疼痛

有90%以上的病人有關(guān)節痛，各個(gè)病期都可能發(fā)生。關(guān)節痛有的于發(fā)病前數年已經(jīng)出現，有的關(guān)節周?chē)浗M織腫脹，觸痛和積液，呈急性關(guān)節炎表現。受累部位多見(jiàn)的有近端指關(guān)節、掌指關(guān)節、腕、肘、膝、趾節等，常有對稱(chēng)性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節病程較長(cháng)，也有病人只有短時(shí)出現，甚至為一過(guò)性關(guān)節痛。X片大多見(jiàn)不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形，長(cháng)期服用糖皮質(zhì)激素達5年以上，約5%病人可有無(wú)菌性骨壞死。

血液細胞減少

由于自身抗體存在，紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細胞性貧血，抗紅細胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少，存活時(shí)間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。

心臟損害

約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無(wú)癥狀，明顯的才有心前區疼痛、胸悶，有一時(shí)性心包磨擦音，臨床不一定能發(fā)現。心動(dòng)超聲圖或B超和X線(xiàn)胸片需作常規檢查，可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現有心包積液的病人占34.15%。

肺損害

SLE許多病人在X線(xiàn)胸片中示有兩下肺基底段點(diǎn)狀小結節影和條索或網(wǎng)狀陰影，為間質(zhì)性改變，大多沒(méi)有癥狀。胸膜炎可無(wú)癥狀，只在下面檢查中發(fā)現，即：B超和X線(xiàn)胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時(shí)與心包積液同時(shí)存在。胸水中可找到LE細胞。

狼瘡性腎炎

從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質(zhì)，紅細胞，白細胞，少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續多年，可能會(huì )有廣泛損害，演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥。

腦損害

SLE神經(jīng)系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺(jué)、猜疑、妄想、強迫觀(guān)念等。腦損害常見(jiàn)于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例，有少數慢生輕癥腦損害病例，經(jīng)常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下，及時(shí)治療后，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。顱內嚴重出血，腦疝可導致死亡。

淋巴網(wǎng)狀系統

約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見(jiàn)，質(zhì)軟，活動(dòng)大小不一，一般無(wú)壓痛。許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作?？咕仔Ч患?。約1/3病人有肝腫大，但SLE沒(méi)有特殊的肝臟病變，少數可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現有增大情況，如體檢驗肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數病人有巨脾癥。

月經(jīng)不調

月經(jīng)紊亂在SLE早期，活動(dòng)期病人常見(jiàn)。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有?？剐募×字贵w(抗Acl)陽(yáng)性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。

雷諾現象

雷諾現象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一種周?chē)h(huán)疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下，突然發(fā)生于指(趾)小動(dòng)脈的痙攣。典型的Rp癥狀包括幾個(gè)或幾節手指或腳趾遇冷或情緒緊張后，發(fā)作蒼白后繼青紫，經(jīng)搓揉或保暖后轉為紅潤，在Rp發(fā)作時(shí)可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指，但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續地或頻繁地發(fā)作Rp可以導致指(趾)端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發(fā)生在沒(méi)有基礎疾病的狀態(tài)，雖經(jīng)多年隨訪(fǎng)也不能確診為某種疾病，則稱(chēng)之為原發(fā)性Rp。然而結締組織疾病常伴發(fā)Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性結締組織病、 20%～60%的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作為結締組織病的一個(gè)早期首發(fā)癥狀，先于臨床其它癥狀幾月或幾年出現。由此可見(jiàn)，Rp作為一個(gè)臨床表現對結締組織病(包括紅斑狼瘡)的診斷，特別是早期診斷具有重要意義。

血管炎

雙手雙足可出現大量瘀點(diǎn)，為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動(dòng)脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。

雙腿可出現網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑。網(wǎng)狀青斑如魚(yú)網(wǎng)狀，是由于皮下組織的中央微動(dòng)脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細血管的樹(shù)狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網(wǎng)狀改變。以大腿內側為最多見(jiàn)，以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見(jiàn)到網(wǎng)狀青斑。

腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時(shí)存在，是由于皮膚小動(dòng)脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節，片狀紫斑以小腿為多見(jiàn)，大腿，上肢也可見(jiàn)到。臨床還可見(jiàn)到栓塞性靜脈炎。

指甲改變。許多病人有灰指甲，與長(cháng)期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān)。也有因末梢血管炎長(cháng)期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。

消化道損害

常見(jiàn)的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關(guān)，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān)。狼瘡引起的胰腺炎極少見(jiàn)。這與胰腺血管有關(guān)。

眼部病變

約20%—25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物，可造成視覺(jué)障礙。隨著(zhù)病情的緩解，這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。.