什么是髓細胞肉瘤?髓系肉瘤(myeloid
sarcoma,MS)是由髓系原始細胞或未成熟髓系細胞在髓外增生和浸潤所形成的局限性腫瘤。常伴隨各種骨髓增生性疾病而發(fā)生,但也可作為首發(fā)癥狀。由于髓系肉瘤發(fā)生時(shí)常累及全身各部位,在形態(tài)學(xué)上難以和其他小細胞腫瘤鑒別,因此病理診斷較困難。髓系肉瘤的發(fā)病機制尚不明確,還需進(jìn)一步研究。
髓系肉瘤可發(fā)生于各個(gè)年齡階段,多見(jiàn)于兒童及青年人,且男性發(fā)生率多于女性。常表現為不同組織或器官的單個(gè)腫塊,或是大小不均一的多發(fā)結節,而主要臨床表現也因發(fā)病部位的不同而各異。如髓系肉瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中樞神經(jīng)系統而導致不同程度的突眼、消化道出血、黃疸、截癱及神經(jīng)系統癥狀。
髓系肉瘤的治療目前還沒(méi)有明確的治療方案,主要治療手段是以聯(lián)合局部手術(shù)切除腫瘤為主,局部放療和全身化療為輔助治療。放療對僅有局部瘤塊而無(wú)伴發(fā)其他急性髓細胞性白血病表現者有較好的治療效果,化療一般采用急性髓細胞性白血病(AML)相似的化療方案。放化療的結合運用比單一使用化療效果更好。
當髓系肉瘤累及中樞神經(jīng)系統改變時(shí)預后較差,當髓系肉瘤出現染色體異常改變時(shí)預后較差。聯(lián)合放療、骨髓移植術(shù)可以改善預后。
髓系肉瘤曾稱(chēng)髓外髓系腫瘤、粒細胞肉瘤、原始粒細胞瘤、綠色瘤、綠色白血病和髓外白血病等,屬特殊類(lèi)型的白血病治療一般采用急性髓細胞性白血病(AML)相似的化療方案。放療對僅有局部瘤塊而無(wú)白血病表現者有較好的治療效果,但單獨應用被認為不能阻止其最終向白血病階段發(fā)展。
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