食管小細胞癌是食管惡性腫瘤中較為罕見(jiàn)的病理類(lèi)型,屬于神經(jīng)內分泌腫瘤的一種,惡性程度高且進(jìn)展迅速。
食管小細胞癌的癌細胞體積較小,胞質(zhì)稀少,核染色深,具有神經(jīng)內分泌分化特征。顯微鏡下可見(jiàn)癌細胞呈巢狀或片狀排列,免疫組化檢測顯示Syn、CgA等神經(jīng)內分泌標志物陽(yáng)性。該類(lèi)型占所有食管癌的比例較低,但侵襲性強,早期易發(fā)生遠處轉移。
患者可能出現進(jìn)行性吞咽困難、胸骨后疼痛、體重下降等典型食管癌癥狀。由于腫瘤生長(cháng)迅速,部分患者在確診時(shí)已出現聲音嘶啞、咳嗽等局部侵犯表現,或肝區疼痛、骨痛等轉移癥狀。約半數病例伴有副腫瘤綜合征,如抗利尿激素分泌異常綜合征。
胃鏡檢查可直接觀(guān)察病變并取活檢,病理檢查是確診金標準。CT或PET-CT可評估腫瘤范圍及轉移情況,超聲內鏡有助于判斷浸潤深度。血清NSE、ProGRP等腫瘤標志物可能升高,但對診斷特異性有限,主要用于療效監測。
局限期患者可采用手術(shù)聯(lián)合放化療,但多數確診時(shí)已屬廣泛期,以全身化療為主。依托泊苷聯(lián)合鉑類(lèi)是一線(xiàn)方案,拓撲替康等藥物可用于二線(xiàn)治療。免疫檢查點(diǎn)抑制劑在部分患者中顯示一定療效。放療多用于緩解轉移灶癥狀或腦預防照射。
疾病分期是最重要預后指標,廣泛期患者中位生存期通常不足1年。體能狀態(tài)差、肝轉移、乳酸脫氫酶升高提示預后不良。對化療敏感者生存期相對延長(cháng),但多數患者在治療后6-12個(gè)月內出現耐藥。分子靶向治療的研究仍在探索階段。
食管小細胞癌患者應保證高蛋白、高熱量飲食,必要時(shí)采用鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺維持營(yíng)養。治療期間需定期監測血常規及肝腎功能,注意口腔黏膜炎等不良反應。建議在腫瘤專(zhuān)科醫生指導下制定個(gè)體化治療方案,并配合心理疏導改善生活質(zhì)量。
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