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什么是急性髓系白血病m2a型

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急性髓系白血病M2a型是急性髓系白血病的一種亞型,屬于造血干細胞的惡性克隆性疾病,主要表現為骨髓中原始粒細胞異常增生并抑制正常造血功能。

1、疾病定義

急性髓系白血病M2a型在FAB分型中歸類(lèi)為AML-M2,其骨髓中原始粒細胞占非紅系細胞的20%-89%,并伴有成熟中性粒細胞分化特征。該亞型以t8;21q22;q22染色體易位為特征性遺傳學(xué)異常,形成AML1-ETO融合基因,導致造血干細胞分化阻滯。

2、病理特征

骨髓涂片可見(jiàn)大量胞體較大的原始粒細胞,核染色質(zhì)疏松,核仁明顯,胞漿呈淡藍色且可見(jiàn)奧氏小體。外周血常規顯示血紅蛋白、血小板減少,白細胞計數可增高或減低,血涂片易見(jiàn)原始細胞。流式細胞術(shù)檢測可見(jiàn)CD13、CD33、CD117等髓系標志陽(yáng)性。

3、臨床表現

患者常見(jiàn)面色蒼白、乏力等貧血癥狀,皮膚黏膜出血或瘀斑等出血傾向,以及反復發(fā)熱等感染表現。部分病例可見(jiàn)牙齦增生、肝脾淋巴結腫大。疾病進(jìn)展時(shí)可出現中樞神經(jīng)系統浸潤癥狀如頭痛、嘔吐。

4、診斷標準

需結合骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查綜合判斷。骨髓活檢顯示原始粒細胞顯著(zhù)增生,POX染色呈陽(yáng)性?;驒z測需確認AML1-ETO融合基因,該標志物與預后良好相關(guān),但對微小殘留病監測具有重要價(jià)值。

5、治療原則

采用誘導緩解聯(lián)合鞏固強化治療,常用含阿糖胞苷與蒽環(huán)類(lèi)藥物的"7+3"方案。完全緩解后建議行異基因造血干細胞移植,尤其對存在額外染色體異常等高危因素患者。靶向藥物如吉妥珠單抗奧佐米星可用于CD33陽(yáng)性患者。

患者治療期間需保持口腔清潔預防感染,進(jìn)食高蛋白、高維生素易消化食物。注意避免劇烈活動(dòng)導致出血,定期監測血常規。出現發(fā)熱、出血傾向加重等情況需及時(shí)就醫。完成治療后應長(cháng)期隨訪(fǎng),監測微小殘留病及治療相關(guān)并發(fā)癥。

溫馨提示:醫療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無(wú)行醫資格切勿自行操作,若有不適請到醫院就診
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