急性髓系白血病m2型是急性髓系白血病的一種亞型,屬于造血干細胞的惡性克隆性疾病,主要由骨髓中原始粒細胞異常增生導致。該病可能由遺傳因素、接觸化學(xué)毒物、電離輻射、病毒感染等因素誘發(fā),臨床表現為貧血、出血傾向、反復感染、骨痛等癥狀。診斷需結合骨髓穿刺、流式細胞術(shù)、基因檢測等檢查,治療以化療為主,部分患者需造血干細胞移植。
急性髓系白血病m2型的骨髓中原始粒細胞比例明顯增高,占非紅系細胞的20%-89%,常伴有中性粒細胞成熟障礙。細胞遺傳學(xué)檢查可發(fā)現t(8;21)染色體易位,形成aml1-eto融合基因,這是該亞型的特征性改變。外周血檢查可見(jiàn)白細胞計數異常增高或減少,血紅蛋白及血小板減少。
該病發(fā)病與多種因素相關(guān)。遺傳因素包括家族性白血病綜合征基因突變;環(huán)境因素如長(cháng)期接觸苯等有機溶劑、接受過(guò)放療或化療;病毒感染如eb病毒、htlv-1病毒可能參與發(fā)??;某些血液病如骨髓增生異常綜合征可能進(jìn)展為本病。
患者常出現面色蒼白、乏力等貧血癥狀;皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血等出血表現;反復發(fā)熱、口腔潰瘍等感染征象;部分患者有胸骨壓痛、關(guān)節疼痛。疾病進(jìn)展迅速,可能出現肝脾淋巴結腫大,中樞神經(jīng)系統浸潤時(shí)會(huì )有頭痛、嘔吐等癥狀。
骨髓涂片檢查可見(jiàn)原始粒細胞增多伴病態(tài)造血;免疫分型顯示cd13、cd33陽(yáng)性;細胞遺傳學(xué)檢測可發(fā)現特征性染色體異常;分子生物學(xué)檢查能確認融合基因。需與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、其他類(lèi)型白血病等疾病鑒別。
誘導化療常用柔紅霉素聯(lián)合阿糖胞苷的da方案,或去甲氧柔紅霉素聯(lián)合阿糖胞苷的ia方案。緩解后需進(jìn)行鞏固化療,中高?;颊呓ㄗh異基因造血干細胞移植。支持治療包括輸血、抗感染、使用重組人粒細胞集落刺激因子等。新型靶向藥物如吉妥珠單抗奧佐米星可用于cd33陽(yáng)性患者。
患者治療期間需保持口腔清潔,避免生冷食物,注意肛周護理?;謴推趹ㄆ趶筒檠R幒凸撬柘?,避免劇烈運動(dòng)防止出血。飲食宜高蛋白、高維生素,烹飪需徹底加熱。出現發(fā)熱、出血加重等癥狀應及時(shí)就醫。家屬應做好防護,避免交叉感染,保持居住環(huán)境清潔通風(fēng)。
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