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伯基特淋巴瘤預后如何

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伯基特淋巴瘤預后很多人都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)，因為這種疾病過(guò)于罕見(jiàn)，不經(jīng)常會(huì )發(fā)生在生活當中，以至于大家在平時(shí)是發(fā)現不了的，那么伯基特淋巴瘤預后如何呢？

BL是一種高度侵襲性的淋巴瘤，常發(fā)生在結外或表現為急性白血病形式，腫瘤由細胞單一，中等大小的B細胞組成，胞質(zhì)嗜堿性、核分裂象多見(jiàn)。常有myc基因的異位，部分病例有EBV感染。

　部位

結外是最常受累及的部位，上述3種變異型都可累及中樞神經(jīng)。

50％的地方性BL累及頜骨和面部骨(眼眶)?？漳c、回腸、網(wǎng)膜、卵巢、腎、乳腺等器官也可受累。

散發(fā)性BL不常累及頜骨。多數病例表現為腹部腫塊?？漳c、回腸是最常累及的部位。卵巢、腎和乳腺也是較常累及的部位。乳腺受累時(shí)常常雙側形成腫塊，多發(fā)生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后腫塊可壓迫脊髓引起截癱。淋巴結受累多見(jiàn)于成人。Waldeyer環(huán)和縱隔很少受累，不少病例為白血病患者。但純粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出現B淋巴母細胞的情況很少見(jiàn)。

免疫缺陷相關(guān)BL常累及LN和骨髓。

臨床特點(diǎn)

常發(fā)生于上頜骨或下顎骨(非洲患者)，腹腔器官(北美患者)和中樞神經(jīng)系統。

一般不累及外周淋巴結和脾，很少發(fā)生白血病。

可侵及頜面部導致面部畸形，侵犯腦膜或脊髓，腹膜后淋巴結，肝腸腎等臟器。

小無(wú)裂細胞型，惡性程度高，可能是人類(lèi)生長(cháng)最快的腫瘤。

化療效果好，大多數病人可以治愈。

　組織病理學(xué)

病變部位表現為腫塊，瘤組織呈魚(yú)肉狀、伴出血壞死。相鄰器官受壓和浸潤。淋巴結受累少見(jiàn)，但淋巴結周?chē)杀荒[瘤包圍。細胞單一、中等大小，彌漫浸潤。固定后細胞有時(shí)呈鋪路石或鑲嵌樣排列。核圓形、染色質(zhì)粗，副染色質(zhì)相對清晰，核中等大小、居中，嗜堿性。胞質(zhì)深嗜堿、常伴有脂質(zhì)空泡。印片中這些細胞的細微結構更容易觀(guān)察。腫瘤增殖率很高(核分裂多見(jiàn))，并且細胞自發(fā)性死亡率高(凋亡)。"滿(mǎn)天星"現象常見(jiàn)，這是巨噬細胞吞噬凋亡的腫瘤細胞所致。腫瘤細胞核的大小近似于"滿(mǎn)天星"中的組織細胞核。

治療

應按照侵襲性淋巴瘤的治療原則，不論分期應以化療為主，輔以放療化療方案:CHOP方案即環(huán)磷酰胺，阿霉素，長(cháng)春新堿，潑尼松其療效高而毒性低或EPOCH-R方案。

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