多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性漿細胞疾病,屬于血液系統腫瘤,主要表現為骨髓中漿細胞異常增生并分泌單克隆免疫球蛋白。
多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病與遺傳易感性、電離輻射暴露、慢性抗原刺激等因素相關(guān)。部分患者存在染色體異常如13q缺失、17p缺失等。長(cháng)期接觸苯等化學(xué)物質(zhì)可能增加患病風(fēng)險。漿細胞異常增殖會(huì )導致溶骨性病變和腎功能損害。
常見(jiàn)癥狀包括骨痛、病理性骨折、貧血、高鈣血癥和腎功能不全。骨痛多發(fā)生在脊柱和骨盆,活動(dòng)后加重。由于異常免疫球蛋白分泌,患者易出現反復感染。部分患者會(huì )有出血傾向和神經(jīng)系統癥狀。
診斷需結合骨髓穿刺、血清蛋白電泳和影像學(xué)檢查。骨髓中克隆性漿細胞比例超過(guò)10%是主要診斷依據。血清中檢出M蛋白,尿本周蛋白陽(yáng)性。X線(xiàn)或CT可見(jiàn)穿鑿樣溶骨性病變。需與意義未明的單克隆丙種球蛋白病鑒別。
治療包括蛋白酶體抑制劑如硼替佐米注射劑、免疫調節劑如來(lái)那度胺膠囊等靶向藥物。嚴重骨病患者可使用唑來(lái)膦酸注射液控制骨破壞。符合條件者可考慮自體造血干細胞移植。維持治療常用沙利度胺片等藥物。
預后與分期、細胞遺傳學(xué)異常等因素相關(guān)。定期監測血常規、腎功能和M蛋白水平很重要?;颊咝璞3诌m度活動(dòng)預防骨質(zhì)疏松,注意口腔衛生減少感染風(fēng)險。飲食應保證足夠蛋白質(zhì)攝入,限制高鈣食物。避免劇烈運動(dòng)防止病理性骨折。
多發(fā)性骨髓瘤患者需定期隨訪(fǎng)監測病情變化,治療期間要注意預防感染,保持口腔清潔,適當補充維生素D和鈣劑。日?;顒?dòng)應避免劇烈運動(dòng)和負重,防止發(fā)生骨折。飲食上建議高蛋白、易消化食物,限制高嘌呤飲食。出現持續骨痛、乏力等癥狀應及時(shí)就醫復查。
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