纖維組織細胞瘤是一種起源于纖維組織和組織細胞的良性或惡性腫瘤,可分為皮膚纖維組織細胞瘤和深部纖維組織細胞瘤兩類(lèi),通常表現為無(wú)痛性腫塊。
皮膚纖維組織細胞瘤多發(fā)生于真皮層,常見(jiàn)于四肢和軀干,表現為直徑小于2厘米的硬結,表面皮膚可呈紅褐色。深部纖維組織細胞瘤可發(fā)生在肌肉、筋膜或內臟器官,體積較大時(shí)可能壓迫周?chē)M織。惡性纖維組織細胞瘤屬于肉瘤范疇,具有侵襲性和轉移潛能。
纖維組織細胞瘤的具體病因尚未完全明確,可能與創(chuàng )傷、慢性炎癥刺激等因素有關(guān)。部分病例存在染色體異常,如12q13-15區段基因重排。組織學(xué)特征表現為梭形細胞呈席紋狀排列,常伴有泡沫樣組織細胞和炎癥細胞浸潤。
良性病變生長(cháng)緩慢,多數無(wú)自覺(jué)癥狀。惡性者可出現快速增大的腫塊,伴有疼痛或功能障礙。皮膚型病變觸診質(zhì)地堅實(shí),活動(dòng)度差;深部腫瘤可能引起局部壓迫癥狀,如發(fā)生在肺部可導致咳嗽、胸痛,位于腹腔可能引起腸梗阻。
超聲檢查可初步判斷腫塊性質(zhì),CT或MRI能明確腫瘤范圍和周?chē)M織關(guān)系。病理活檢是確診依據,需進(jìn)行免疫組化檢測,常用標記物包括CD68、FXIIIa等。鑒別診斷需排除纖維肉瘤、平滑肌瘤等其他梭形細胞腫瘤。
良性腫瘤完整切除后復發(fā)率低,惡性者需擴大切除并配合放療。對于無(wú)法手術(shù)的病例可采用阿霉素聯(lián)合異環(huán)磷酰胺化療。靶向治療藥物如培唑帕尼可用于晚期患者。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)監測復發(fā),建議每3-6個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)復查。
患者應避免對腫瘤部位進(jìn)行反復摩擦或擠壓,保持局部皮膚清潔。術(shù)后恢復期需加強營(yíng)養攝入,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、蛋類(lèi)等。適度進(jìn)行肢體功能鍛煉,但應避免劇烈運動(dòng)導致傷口裂開(kāi)。出現腫塊異常增大、疼痛加劇或新發(fā)皮下結節時(shí)需及時(shí)復診。
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