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成人原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤和原發(fā)性眼內淋巴瘤

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成人原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤和原發(fā)性眼內淋巴瘤是兩種罕見(jiàn)的非霍奇金淋巴瘤，主要累及中樞神經(jīng)系統和眼部。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤通常表現為頭痛、認知功能障礙或局灶性神經(jīng)功能缺損；原發(fā)性眼內淋巴瘤則常見(jiàn)視力模糊、飛蚊癥或葡萄膜炎樣改變。診斷需結合影像學(xué)檢查、腦脊液分析及組織活檢，治療以全身化療聯(lián)合鞘內注射或放療為主。

1、發(fā)病機制

兩種疾病均與免疫抑制狀態(tài)密切相關(guān)，尤其是HIV感染或器官移植后患者。B淋巴細胞異常增殖是主要病理基礎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤多位于腦實(shí)質(zhì)深部，而眼內淋巴瘤好發(fā)于玻璃體及視網(wǎng)膜下間隙。部分病例存在MYD88基因突變，可能與NF-κB信號通路異常激活有關(guān)。

2、臨床表現

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤常見(jiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，約40%患者出現人格改變或記憶減退。原發(fā)性眼內淋巴瘤80%表現為雙側受累，眼底檢查可見(jiàn)黃白色視網(wǎng)膜下浸潤灶。兩種疾病均可伴隨顱內壓增高癥狀，但眼內淋巴瘤較少引起癲癇發(fā)作。

3、診斷方法

增強MRI顯示原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤多呈均勻強化團塊，彌散加權成像顯示高信號。眼內淋巴瘤需行玻璃體切割活檢，細胞學(xué)檢查可見(jiàn)異型淋巴細胞。腦脊液檢測中IL-10/IL-6比值大于1.0具有提示意義，最終確診仍需病理免疫組化證實(shí)CD20陽(yáng)性表達。

4、藥物治療

大劑量甲氨蝶呤注射液是基礎化療方案，需配合亞葉酸鈣注射液解毒。利妥昔單抗注射液可靶向CD20陽(yáng)性腫瘤細胞。對于眼內病變，可玻璃體腔注射甲氨蝶呤注射液。替莫唑胺膠囊作為二線(xiàn)藥物用于復發(fā)難治病例，需監測骨髓抑制等不良反應。

5、綜合治療

全腦放療適用于化療不耐受患者，但可能引起認知功能下降。自體干細胞移植對年輕患者可能改善預后。治療期間需定期進(jìn)行神經(jīng)認知評估和眼底檢查，復發(fā)患者可考慮PD-1抑制劑帕博利珠單抗注射液等免疫治療。

患者應保持充足營(yíng)養攝入，每日蛋白質(zhì)攝入量不低于每公斤體重1.2克。避免劇烈頭部運動(dòng)以防腫瘤出血，用眼時(shí)注意間斷休息。治療期間每月復查血常規和肝腎功能，放療后每3個(gè)月進(jìn)行腦部MRI隨訪(fǎng)。出現新發(fā)頭痛或視力驟降需立即就診，康復階段可進(jìn)行認知訓練改善神經(jīng)功能。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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