胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱(chēng)胡桃?jiàn)A現象，是指左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受到機械性擠壓，左腎靜脈血流回流受阻引起的左腎靜脈高壓現象以及生殖靜脈綜合征，表現為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。1972年Schepper報告由本癥引起的左腎出血，此后國內、外已有多篇報告，日益受到人們重視。

【發(fā)病機制】

我們知道，人體的血管像四通八達的道路一樣，是有一定走向的。左腎靜脈行走在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩面條動(dòng)脈構成40-60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。

而左腎靜脈則需穿過(guò)腹面主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長(cháng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。

當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(cháng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個(gè)夾角中的日子就不好過(guò)了，會(huì )受到擠壓，引起血流變化和相應的臨床癥狀。

【臨床表現】

本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲，男、女都可見(jiàn)。胡桃?jiàn)A現象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現，常規體檢尿化驗發(fā)現鏡下血尿，可在劇烈運動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，蛋白尿從微量到2+，可表現間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則會(huì )不規則月經(jīng)出血等。

【檢查方法與診斷】

膀胱鏡檢查、動(dòng)脈DSA及動(dòng)靜脈造影均屬侵襲性檢查，兒童不易接受，CT/MRI價(jià)格昂貴，因此腹部超聲應列為首選。

1、尿紅細胞形態(tài)檢查 包括相差顯微鏡和RBC分布容積。尿RBC為正常形態(tài)，即非腎性血尿。

2、彩色多譜勒超聲檢查 二維仰臥位時(shí)左腎靜脈狹窄處遠段比狹窄處內徑寬兩倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘以后，其擴張部位內徑比狹窄部位內徑寬4倍以上，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9°以?xún)?，左腎靜脈擴張段血流速度小于0.09m/s，狹窄處血流速度為擴張段血流速度5倍以上。

3、腎靜脈造影 被用于直接觀(guān)察左腎靜脈受壓及擴張，同時(shí)可直接測量下腔靜脈內壓和左腎靜脈內壓，當兩者大于0.4kpa時(shí)可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響，可引起假陰性，同時(shí)不易觀(guān)察側支循環(huán)。

4、動(dòng)脈DSA 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴張的左腎靜脈，同時(shí)可顯示側支循環(huán)的情況，對胡桃?jiàn)A現象診斷較為準確和全面，在左腎動(dòng)脈造影表現還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。

5、CT和MRI 在相應平面增強掃描能顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現卵巢和精索靜脈曲張。

6、膀胱鏡檢查 可見(jiàn)左側輸尿管口噴血或血性尿。

【治療和預后】

無(wú)特殊治療，需定期追蹤觀(guān)察，一般隨年齡增長(cháng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結締組織的增加，或側支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善，癥狀有所緩解。一般腎功能正常，生長(cháng)發(fā)育正常，可參加學(xué)校一般活動(dòng)，有較明顯血尿者可免體育訓練。有的作者認為當有大量血尿及持續疼痛時(shí)為手術(shù)指征。

本病長(cháng)期預后還未見(jiàn)報道，1～2年進(jìn)行一次腹部超聲檢查及腎功能檢查是必要的。以免漏診真正的腎小球疾病，如小兒最常見(jiàn)的以血尿為主的IgA腎病。