系統性血管炎是一組以血管炎癥和壞死為病理特征的疾病，它可以累及全身各種血管，臨床表現多種多樣。本病有幾種不同的分類(lèi)方法，但一般多按照受累血管的大小進(jìn)行分類(lèi)，即：

(1)累及大、中血管的血管炎：包括大動(dòng)脈炎、顳動(dòng)脈炎(巨細胞動(dòng)脈炎)。

(2)累及中、小血管的血管炎：包括結節性動(dòng)脈炎、川崎病、孤立性中樞性血管炎。

(3)累及小血管的血管炎：包括韋格納(Wegener)肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss綜合征)、顯微鏡下多血管炎、過(guò)敏性紫癜、皮膚白細胞破碎性血管炎。

原發(fā)性小血管炎(Primary small vessel vasculitis，PSV)屬于系統性血管炎的一部分，是系統性疾病。由于腎臟血流豐富且具有特殊的血管分布特點(diǎn)，使其在各型血管炎中均易受累。小血管炎多侵犯腎小球毛細血管袢而導致腎小球腎炎等，也可累及腎小球外間質(zhì)的小動(dòng)脈和小靜脈。

腎外表現

不規則發(fā)熱皮疹、關(guān)節肌肉疼痛、體重下降、單神經(jīng)炎、腹痛和消化道癥狀。肺是除腎臟外最易受累的器官。肺出血約占小血管炎病人的30%～50%。肺與腎受累嚴重程度相一致。臨床表現為過(guò)敏性哮喘、血痰或咯血，X線(xiàn)示肺泡出血征象，病人可有嚴重呼吸困難，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。

胸片對診斷有一定意義，顯微型多動(dòng)脈炎多表現為雙中下肺小葉性炎癥，韋格納肉芽腫病人90%可見(jiàn)非特異性炎癥浸潤，可有一葉或數葉致密的圓形或橢圓形陰影，常有中心空洞或呈多房性，也可為粟粒樣病變。此外，副鼻竇炎可見(jiàn)于25%～30%的病人。

腎臟表現

活動(dòng)期腎損害的小血管炎多突出表現為血尿，多數為鏡下血尿，可見(jiàn)紅細胞管型，伴或不伴蛋白尿;緩解期腎小球呈慢性化病變，腎增生性病變減輕，血尿消失，呈單純性蛋白尿。大部分病人進(jìn)行性少尿，腎功能受累，半數以上表現為急進(jìn)性腎炎過(guò)程，少數病人呈緩慢進(jìn)行性的腎功能衰竭，另有個(gè)別病人腎功能正常。

抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)是以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為抗原的自身抗體。目前測定的方法主要有兩種：間接免疫熒光法(IIF)及酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)。前者可將ANCA分為三種類(lèi)型p-ANCA、c-ANCA、非典型ANCA。后者可以較準確定量測定ANCA的滴度，并能區分其識別的抗原。p-ANCA的靶抗原主要是髓過(guò)氧化物酶(myeloperoxidase，MPO);c-ANCA的靶抗原主要是蛋白酶3(proteinases3，PR3);非典型ANCA的靶抗原不確定。

因ANCA主要與原發(fā)性小血管炎相關(guān)，對于原發(fā)性小血管炎的診斷是一個(gè)敏感而且特異的指標。同時(shí)ANCA滴度的變化還可以反映原發(fā)性小血管炎的活動(dòng)性，預示復發(fā)。復發(fā)前4周即可出現該抗體滴度的升高。因此小血管炎性腎損害者ANCA的檢測具有重要的診斷及監測意義。