無(wú)肌病性皮肌炎通常可以控制癥狀,但完全治愈的概率較低。無(wú)肌病性皮肌炎是一種以皮膚病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的自身免疫性疾病,可能與免疫系統(tǒng)異常、遺傳因素、環(huán)境誘因等有關(guān)。治療目標(biāo)以緩解皮膚癥狀、預(yù)防并發(fā)癥為主。
多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可實(shí)現(xiàn)癥狀穩(wěn)定。早期使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、他克莫司軟膏等藥物,能有效抑制皮膚炎癥反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)光敏性皮疹或皮膚鈣化,需配合防曬護(hù)理和局部藥物干預(yù)。皮膚病變較輕時(shí),外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如吡美莫司乳膏也有助于改善紅斑和瘙癢。
少數(shù)患者可能出現(xiàn)治療抵抗或合并間質(zhì)性肺病等嚴(yán)重并發(fā)癥。此時(shí)需升級(jí)治療方案,采用生物制劑如利妥昔單抗注射液或靜脈注射免疫球蛋白。合并肺纖維化時(shí)需聯(lián)合抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布膠囊,并定期監(jiān)測(cè)肺功能。極少數(shù)快速進(jìn)展型病例可能對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳。
患者需嚴(yán)格避免日曬并堅(jiān)持保濕護(hù)理,定期復(fù)查肌酶譜和肺部CT。出現(xiàn)咳嗽或呼吸困難應(yīng)及時(shí)就診。日常生活中注意均衡營(yíng)養(yǎng),適當(dāng)補(bǔ)充維生素D,避免感染誘發(fā)疾病活動(dòng)。治療方案需根據(jù)個(gè)體差異由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生動(dòng)態(tài)調(diào)整,不建議自行增減藥物。
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