肺動(dòng)脈高壓的診斷標準主要依據右心導管檢查測量的平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg靜息狀態(tài)下。肺動(dòng)脈高壓可能由慢性肺病、左心疾病、血栓栓塞性疾病、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等因素引起,需結合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和血流動(dòng)力學(xué)評估綜合判斷。
肺動(dòng)脈高壓的臨床診斷需滿(mǎn)足三個(gè)核心條件。靜息狀態(tài)下經(jīng)右心導管測量的平均肺動(dòng)脈壓超過(guò)25mmHg是確診金標準,運動(dòng)狀態(tài)下測量值超過(guò)30mmHg也需警惕。超聲心動(dòng)圖檢查可發(fā)現肺動(dòng)脈收縮壓超過(guò)40mmHg,三尖瓣反流速度超過(guò)3.4米/秒等提示性指標。血液檢查中腦鈉肽前體水平升高反映右心功能受損,動(dòng)脈血氣分析常見(jiàn)低氧血癥。胸部CT能顯示肺動(dòng)脈擴張、右心室肥大等結構改變,肺通氣灌注掃描有助于鑒別慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。六分鐘步行試驗可評估運動(dòng)耐量,多數患者行走距離低于400米。
確診肺動(dòng)脈高壓后需完善病因學(xué)檢查。慢性阻塞性肺疾病患者多有長(cháng)期吸煙史和肺氣腫表現。左心疾病引起的肺動(dòng)脈高壓常合并夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心衰癥狀。先天性心臟病患者可見(jiàn)心臟雜音和發(fā)紺體征。結締組織病相關(guān)者需檢測抗核抗體等免疫指標。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓需排除其他繼發(fā)因素,患者以中青年女性多見(jiàn)?;驒z測可發(fā)現BMPR2等遺傳突變,這類(lèi)患者有家族聚集傾向。對于疑似慢性血栓栓塞者,肺動(dòng)脈CTA能清晰顯示血管堵塞部位和程度。
建議出現活動(dòng)后氣促、乏力、胸痛等癥狀者盡早就診心血管內科或呼吸科。日常需避免劇烈運動(dòng)和重體力勞動(dòng),注意預防呼吸道感染。嚴格遵醫囑使用靶向藥物,定期復查心臟超聲和運動(dòng)耐量測試。低鹽飲食有助于減輕心臟負荷,睡眠時(shí)適當墊高床頭可緩解夜間呼吸困難?;颊邞錈熛蘧?,乘坐飛機或前往高原地區前需咨詢(xún)醫生評估風(fēng)險。
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