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血友病有哪些典型癥狀

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由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結，因而會(huì )流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內出血則嚴重得多。內出血一般發(fā)生在關(guān)節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命。

關(guān)節出血在血友病患者中是很常見(jiàn)的，最常出血的是膝關(guān)節、肘關(guān)節和踝關(guān)節。血液淤積到患者的關(guān)節腔后，會(huì )使關(guān)節活動(dòng)受限，使其功能暫時(shí)喪失，例如膝關(guān)節出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節腔中的血液常常需要數周時(shí)間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關(guān)節反復出血則可導致滑膜炎和關(guān)節炎，造成關(guān)節畸形，使關(guān)節的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類(lèi)型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3％，一個(gè)月內可數次出血，出血常常在沒(méi)有明顯原因的情況下發(fā)生，稱(chēng)為自發(fā)出血。關(guān)節出血很普遍。

中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3％至6％，他們的出血常常由小創(chuàng )傷導致，例如運動(dòng)損傷。關(guān)節出血一般在外傷后發(fā)生。

輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6％至25％，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關(guān)節出血較少。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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