肺間質(zhì)纖維化是一種以肺部間質(zhì)組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進(jìn)行性肺疾病，主要累及肺泡壁及周?chē)С纸Y構，屬于間質(zhì)性肺疾病范疇。該病可由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物毒性、遺傳因素等多種原因引起，典型表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和低氧血癥，晚期可導致呼吸衰竭。

1、病理特征

肺間質(zhì)纖維化的核心病理改變是肺泡上皮細胞損傷后異常修復，成纖維細胞過(guò)度活化導致細胞外基質(zhì)沉積，形成蜂巢樣改變。顯微鏡下可見(jiàn)肺泡間隔增厚、膠原纖維增生，正常肺泡結構被破壞。這種不可逆的瘢痕化過(guò)程會(huì )逐步降低肺的彈性回縮力和氣體交換功能。

2、臨床表現

患者早期可能僅表現為活動(dòng)后氣短，隨病情進(jìn)展出現靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性干咳多由肺組織僵硬刺激咳嗽感受器引起，約半數患者可見(jiàn)杵狀指。聽(tīng)診可聞及雙肺底Velcro啰音，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降，高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴張等典型征象。

3、致病因素

特發(fā)性肺纖維化占臨床病例多數，具體病因未明。已知危險因素包括長(cháng)期粉塵接觸、胃食管反流、病毒感染等。繼發(fā)性因素中，風(fēng)濕性關(guān)節炎等結締組織病、胺碘酮等藥物毒性、放射性肺炎均可引發(fā)類(lèi)似改變。部分家族性病例與端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。

4、診斷方法

確診需結合臨床表現、影像學(xué)特征和病理結果。高分辨率CT是首選檢查，典型病例可見(jiàn)胸膜下網(wǎng)格影伴蜂窩肺。肺功能檢查顯示肺總量和彌散量下降。對于不典型病例，可能需要經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢獲取組織標本，病理可見(jiàn)成纖維細胞灶和時(shí)空異質(zhì)性分布特征。

5、治療原則

現有治療主要包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊，可延緩肺功能下降。氧療用于改善低氧血癥，肺康復訓練幫助維持運動(dòng)耐力。終末期患者需考慮肺移植。同時(shí)需積極控制胃食管反流等并發(fā)癥，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染。

肺間質(zhì)纖維化患者應嚴格戒煙并避免二手煙暴露，保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。日?？蛇M(jìn)行散步等低強度有氧運動(dòng)，采用少食多餐方式減輕進(jìn)食時(shí)呼吸困難。建議使用加濕器維持室內濕度，冬季外出注意佩戴口罩。定期監測指脈氧飽和度，出現發(fā)熱或氣促加重應及時(shí)就醫。保持積極心態(tài)，參加患者互助組織有助于改善生活質(zhì)量。