肺動(dòng)脈瓣閉鎖可分為室間隔完整型、室間隔缺損型、合并復雜心臟畸形型三種類(lèi)型。肺動(dòng)脈瓣閉鎖是一種先天性心臟畸形,主要表現為肺動(dòng)脈瓣完全未發(fā)育或閉鎖,導致右心室與肺動(dòng)脈之間血流受阻。
室間隔完整型肺動(dòng)脈瓣閉鎖是指心臟室間隔結構完整,但肺動(dòng)脈瓣閉鎖,右心室血液無(wú)法正常流入肺動(dòng)脈。這類(lèi)患者通常伴有右心室發(fā)育不良和冠狀動(dòng)脈異常,新生兒期即可出現嚴重紫紺、呼吸困難等癥狀。治療需依賴(lài)動(dòng)脈導管保持肺循環(huán),早期需使用前列腺素E1維持導管開(kāi)放,后續可能需行體肺分流術(shù)或右心室減壓術(shù)。
室間隔缺損型肺動(dòng)脈瓣閉鎖表現為肺動(dòng)脈瓣閉鎖同時(shí)合并室間隔缺損,右心室血液可通過(guò)缺損進(jìn)入左心系統。這類(lèi)患者肺血流多依賴(lài)側支循環(huán),癥狀嚴重程度與側支血管發(fā)育情況相關(guān)。治療需根據肺血管發(fā)育情況選擇分期手術(shù),包括體肺分流術(shù)、右心室流出道重建術(shù)等。
合并復雜心臟畸形型肺動(dòng)脈瓣閉鎖常與其他嚴重心臟畸形同時(shí)存在,如法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉位等。這類(lèi)患者心臟結構異常更為復雜,血流動(dòng)力學(xué)紊亂更顯著(zhù),治療難度較大。手術(shù)方案需個(gè)體化制定,可能需多次手術(shù)干預,部分病例最終需考慮心臟移植。
肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者需定期進(jìn)行心臟超聲檢查評估病情變化,術(shù)后應避免劇烈運動(dòng),保持均衡飲食以維持心臟功能。家長(cháng)需密切觀(guān)察患兒呼吸、膚色及活動(dòng)耐力變化,出現異常及時(shí)就醫。所有治療均需在心臟專(zhuān)科醫生指導下進(jìn)行,不可擅自調整藥物或治療方案。
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