兒童再生障礙性貧血合并鼻出血需立即就醫(yī)。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,鼻出血可能由血小板減少、凝血功能障礙等因素引起,需通過(guò)血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查確診。
再生障礙性貧血患兒出現(xiàn)鼻出血時(shí),血小板數(shù)量通常顯著降低,導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性增加。輕微碰撞或干燥環(huán)境可能誘發(fā)鼻腔黏膜破裂出血,血液不易凝固可能延長(zhǎng)出血時(shí)間。部分患兒伴隨皮膚瘀斑、牙齦滲血等出血傾向,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致全血細(xì)胞減少,紅細(xì)胞減少引發(fā)貧血癥狀如面色蒼白、乏力,白細(xì)胞減少增加感染風(fēng)險(xiǎn)。
鼻出血急性期需采取壓迫止血法,用拇指和食指捏住鼻翼上方軟組織10-15分鐘,頭部保持前傾姿勢(shì)防止血液倒流。冷敷鼻梁部血管收縮有助于止血,避免填塞粗糙紙巾造成二次損傷。止血后使用生理鹽水噴霧保持鼻腔濕潤(rùn),室內(nèi)濕度維持在50%-60%減少黏膜干燥。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)變化。
治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度選擇方案,免疫抑制治療常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊調(diào)節(jié)免疫功能。造血干細(xì)胞移植適用于重型再生障礙性貧血患兒,需進(jìn)行HLA配型尋找合適供體。支持治療包括輸注濃縮血小板懸液糾正出血傾向,注射重組人促紅細(xì)胞生成素改善貧血。預(yù)防感染需注意口腔清潔,必要時(shí)使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素控制感染。
患兒日常應(yīng)保持均衡飲食,適量攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白的魚肉、豆制品和含鐵豐富的動(dòng)物肝臟、菠菜,避免過(guò)硬過(guò)熱食物損傷口腔黏膜。居住環(huán)境保持通風(fēng)清潔,避免接觸化學(xué)毒物和輻射源。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)測(cè)量脈搏、觀察出血點(diǎn)等基礎(chǔ)護(hù)理技能,定期隨訪監(jiān)測(cè)骨髓象恢復(fù)情況。外出時(shí)攜帶病情說(shuō)明卡,避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致意外出血,氣候變化時(shí)注意佩戴口罩防護(hù)呼吸道。
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