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什么是肺間質(zhì)纖維化

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肺間質(zhì)纖維化是一種以肺部間質(zhì)組織異常增生和瘢痕形成為特征的慢性進(jìn)行性肺疾病，主要表現為呼吸困難、干咳和運動(dòng)耐力下降。

1、疾病定義

肺間質(zhì)纖維化是肺間質(zhì)肺泡壁、血管周?chē)Y締組織在反復損傷修復過(guò)程中，正常肺組織被纖維瘢痕替代的病理改變。這種不可逆的結構重塑會(huì )導致肺彈性下降、氣體交換障礙，胸部高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影或蜂窩肺改變。

2、發(fā)病機制

病因包括長(cháng)期粉塵接觸、結締組織病、藥物毒性等明確誘因，以及特發(fā)性肺纖維化等不明原因類(lèi)型。共同病理過(guò)程為肺泡上皮細胞反復損傷后，成纖維細胞異?；罨?，大量膠原蛋白沉積取代正常肺泡結構，最終形成彌漫性肺纖維化。

3、典型癥狀

患者早期表現為活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展可出現靜息呼吸困難。特征性干咳無(wú)痰，部分患者伴有杵狀指。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低，動(dòng)脈血氣分析可見(jiàn)低氧血癥，晚期可合并肺動(dòng)脈高壓。

4、診斷方法

確診需結合高分辨率CT特征性表現胸膜下網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴張、肺功能檢測結果，必要時(shí)經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢獲取病理證據。血清標志物如KL-6、SP-D升高可輔助評估疾病活動(dòng)度。

5、治療原則

現有治療包括抗纖維化藥物吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊、氧療、肺康復訓練等對癥支持。終末期患者可考慮肺移植。需避免吸煙及呼吸道感染，流感疫苗和肺炎球菌疫苗接種有助于減少急性加重。

肺間質(zhì)纖維化患者應保持適度有氧運動(dòng)改善心肺功能，采用高蛋白、高熱量飲食維持營(yíng)養狀態(tài)。居家使用指脈氧監測儀定期評估血氧飽和度，出現癥狀加重或發(fā)熱需及時(shí)就醫。避免接觸冷空氣、粉塵等刺激因素，保持居住環(huán)境濕度適宜有助于緩解呼吸道不適。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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