小兒先天性巨結腸的癥狀主要有排便困難、腹脹、嘔吐、生長(cháng)發(fā)育遲緩和腸梗阻。先天性巨結腸是由于腸道神經(jīng)節細胞缺失導致的腸道蠕動(dòng)功能障礙,屬于先天性消化道畸形。
患兒出生后48小時(shí)內可能無(wú)胎便排出或胎便排出延遲,后續出現頑固性便秘,需要借助開(kāi)塞露或灌腸才能排便。排便時(shí)可能伴隨哭鬧不安,糞便呈細條狀或羊糞樣。癥狀嚴重時(shí)可能出現糞便嵌塞。
腹部明顯膨隆,可見(jiàn)腸型,觸診可觸及擴張的腸袢。腹脹程度與病變腸段長(cháng)度相關(guān),通常進(jìn)食后加重。長(cháng)期腹脹可能導致腹壁靜脈曲張,嚴重時(shí)影響呼吸功能。
嘔吐物多含膽汁,常見(jiàn)于喂養后。隨著(zhù)病情進(jìn)展可能?chē)I吐糞樣物,提示存在低位腸梗阻。反復嘔吐容易導致脫水、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。
長(cháng)期營(yíng)養吸收障礙導致體重增長(cháng)緩慢,身高低于同齡兒童標準??赡馨殡S貧血、低蛋白血癥等營(yíng)養不良表現。嬰幼兒可能出現肌張力低下、活動(dòng)減少等全身癥狀。
完全性腸梗阻時(shí)出現停止排便排氣、劇烈腹痛、腹膜刺激征等急腹癥表現。部分患兒可能反復發(fā)作不全性腸梗阻,表現為陣發(fā)性哭鬧、拒食等癥狀。嚴重腸梗阻可能引發(fā)腸穿孔、腹膜炎等危及生命的并發(fā)癥。
家長(cháng)發(fā)現嬰幼兒出現上述癥狀時(shí)應及時(shí)就醫,通過(guò)肛門(mén)指診、鋇劑灌腸造影等檢查明確診斷。日常護理需注意保持肛門(mén)清潔,遵醫囑進(jìn)行擴肛訓練或結腸灌洗。喂養宜少量多次,選擇易消化食物,必要時(shí)使用營(yíng)養補充劑。術(shù)后患兒需定期隨訪(fǎng),監測排便功能恢復情況。
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