再生障礙性貧血可通過(guò)免疫抑制治療、造血干細胞移植、雄激素治療、促造血治療及支持治療等方式改善。該病可能由化學(xué)毒物接觸、病毒感染、電離輻射、藥物因素或遺傳因素等引起,表現為貧血、出血及感染等癥狀。
抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是常用方案,適用于無(wú)合適供體的中重度患者。該治療通過(guò)抑制異常免疫反應恢復造血功能,需監測肝腎功能及感染風(fēng)險。部分患者可能出現血清病反應,需配合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片緩解癥狀。
異基因造血干細胞移植是治愈年輕重癥患者的首選方法,移植前需進(jìn)行HLA配型。預處理方案常包含環(huán)磷酰胺注射液與全身放療,術(shù)后需預防移植物抗宿主病。移植成功患者可獲得長(cháng)期生存,但存在排斥反應和感染并發(fā)癥風(fēng)險。
司坦唑醇片可刺激骨髓造血干細胞增殖,多用于老年或輕癥患者。治療期間需定期檢測肝功能,可能出現毛發(fā)增多、聲音變粗等副作用。該療法起效較慢,通常需持續用藥3-6個(gè)月才能評估療效。
重組人粒細胞集落刺激因子注射液能提升中性粒細胞數量,降低感染風(fēng)險。需皮下注射給藥,常見(jiàn)不良反應包括骨痛、發(fā)熱等。該治療多作為輔助手段,與免疫抑制劑聯(lián)合使用效果更佳。
成分輸血是維持生命體征的重要措施,重度貧血可輸注去白細胞懸浮紅細胞。血小板低于20×10?/L時(shí)需輸注機采血小板,同時(shí)注意預防輸血反應。所有血制品均應經(jīng)輻照處理,避免輸血相關(guān)移植物抗宿主病。
患者應保持居住環(huán)境清潔,避免接觸感染源,進(jìn)食高壓滅菌飲食。日?;顒?dòng)需防止外傷出血,使用軟毛牙刷減少牙齦出血。治療期間每1-2周復查血常規,每3個(gè)月評估骨髓象變化。出現持續發(fā)熱或皮下瘀斑加重時(shí)需立即就醫,不可自行調整藥物劑量。
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