先天性多發(fā)性關(guān)節攣縮癥目前無(wú)法完全治愈,但通過(guò)早期綜合干預可顯著(zhù)改善關(guān)節功能和生活質(zhì)量。治療方式主要有物理治療、矯形支具、藥物治療、手術(shù)矯正及康復訓練等。
物理治療是基礎干預手段,通過(guò)被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)、肌肉牽拉等方法延緩關(guān)節僵硬進(jìn)展。新生兒期開(kāi)始干預效果更佳,需由康復醫師制定個(gè)性化方案。矯形支具適用于關(guān)節畸形較輕者,夜間佩戴動(dòng)態(tài)支具可維持關(guān)節活動(dòng)度,白天使用靜態(tài)支具輔助功能位固定。藥物治療主要針對痙攣型患者,常用巴氯芬片、鹽酸替扎尼定片等肌松劑緩解肌肉緊張,但需在神經(jīng)科醫師指導下使用。
手術(shù)矯正適用于嚴重關(guān)節畸形,常見(jiàn)術(shù)式包括肌腱延長(cháng)術(shù)、關(guān)節囊松解術(shù)和截骨矯形術(shù)。3-5歲為最佳手術(shù)時(shí)機,術(shù)后需配合長(cháng)期康復訓練??祻陀柧氊灤┲委熑?,包括水療、作業(yè)治療和功能性訓練,重點(diǎn)培養生活自理能力。對于合并脊柱側彎或髖關(guān)節脫位者,需多學(xué)科協(xié)作制定治療方案。
患者需終身堅持康復鍛煉,家長(cháng)應學(xué)習日常關(guān)節護理技巧,定期評估關(guān)節活動(dòng)度變化。營(yíng)養方面注意補充維生素D和鈣質(zhì),避免肥胖加重關(guān)節負擔。建議建立治療檔案記錄發(fā)育里程碑,每3-6個(gè)月復查肌骨超聲和X線(xiàn)。選擇無(wú)障礙環(huán)境居住,使用防滑地墊和輔助器具預防跌倒。心理支持同樣重要,可加入病友互助組織分享護理經(jīng)驗。出現關(guān)節紅腫熱痛等感染征象時(shí)須立即就醫。
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