PFAPA 綜合征的癥狀有哪些,PFAPA 綜合征怎么治療?
PFAPA綜合征即周期性發(fā)熱-阿弗他口炎-咽炎-淋巴結炎綜合征,主要癥狀為周期性發(fā)熱、口腔潰瘍、咽炎和頸部淋巴結腫大。治療方式主要有調整生活方式、藥物治療、扁桃體切除術(shù)等。
周期性發(fā)熱是PFAPA綜合征的核心癥狀,體溫可超過(guò)39攝氏度,持續3-6天,每2-8周規律性發(fā)作一次。發(fā)熱通常突然開(kāi)始,可能伴有寒戰、乏力等全身癥狀。發(fā)作間期患兒完全正常,生長(cháng)發(fā)育不受影響。建議家長(cháng)記錄發(fā)熱周期,幫助醫生判斷病情。
約半數患兒會(huì )出現口腔黏膜阿弗他潰瘍,多見(jiàn)于頰黏膜、舌緣等部位,直徑2-10毫米,表面覆蓋黃白色假膜,周?chē)屑t暈。潰瘍可能單發(fā)或多發(fā),造成進(jìn)食疼痛。保持口腔清潔有助于緩解癥狀,可使用康復新液含漱促進(jìn)愈合。
咽部充血腫脹是常見(jiàn)表現,可見(jiàn)咽后壁淋巴濾泡增生,但通常無(wú)膿性分泌物?;純嚎赡艹霈F吞咽疼痛、拒食等癥狀。用生理鹽水漱口可緩解不適,嚴重時(shí)可短期使用布洛芬混懸液減輕炎癥反應。
頸部淋巴結腫大以頜下和頸前區多見(jiàn),直徑多小于2厘米,質(zhì)地柔軟,有輕度壓痛,發(fā)熱消退后淋巴結縮小但可能持續存在。避免反復觸摸刺激淋巴結,局部熱敷可能幫助緩解腫脹感。
部分患兒伴隨頭痛、腹痛、關(guān)節痛等非特異性癥狀,偶見(jiàn)皮疹表現。這些癥狀通常隨發(fā)熱消退而緩解。家長(cháng)需注意觀(guān)察是否出現脫水表現,保證患兒充分休息和水分攝入。
PFAPA綜合征的治療需個(gè)體化制定方案。急性發(fā)作期可短期使用潑尼松片控制癥狀,部分患兒對西咪替丁片預防治療有效。反復發(fā)作影響生活質(zhì)量者可考慮扁桃體切除術(shù)。日常應注意均衡營(yíng)養,補充維生素C片和維生素D滴劑增強免疫力,建立規律作息,避免過(guò)度疲勞誘發(fā)發(fā)作。發(fā)作期間選擇溫涼流質(zhì)飲食,保持口腔衛生。建議定期隨訪(fǎng)評估生長(cháng)發(fā)育情況,多數患兒青春期后癥狀可自行緩解。
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