一側顱頜面部骨組織和軟組織先天性發(fā)育不良、短小畸形的疾病，臨床醫學(xué)上稱(chēng)之為：顱面短小癥，或半面短小癥。為胎兒在子宮內第一、第二鰓弓發(fā)育受阻所致。引起兩側顱面不對稱(chēng)畸形?；纬潭扔休p微和重量。

【臨床表現】主要表現為耳朵、下頜骨和上頜骨短，嚴重者也影響顴骨、蝴蝶翼突、顳骨、表情肌、咀嚼肌或皮下組織，甚至眼眶異位、小眼癥、眼眶和臉部裂紋。此外，還可能伴有神經(jīng)系統異常，最常見(jiàn)的是面神經(jīng)麻痹。中國醫學(xué)科學(xué)院整形外科醫院頜面整形外科中心楊斌

下頜骨畸形:主要由于下頜骨發(fā)育不全，下頜升支短或完全無(wú)，下頜體向上移位，下頜偏向患側。

【治療方法】

矯正這種畸形需要外科手術(shù)，上下頜骨矯正手術(shù)時(shí)機一般都在患者頜骨發(fā)育基本穩定后施行，即男性16-18歲，女性14-16歲以后。目前采用的下頜骨截骨延長(cháng)術(shù)對于頜面部的不對稱(chēng)能夠起到良好的效果，其優(yōu)點(diǎn)在于：可以早期進(jìn)行，約在患者2-4歲左右即可施行有些患者可酌情提前到1歲左右；手術(shù)創(chuàng )傷較??；術(shù)后下頜骨獲得生理性刺激而趨向于正常生長(cháng)發(fā)育；上頜骨在開(kāi)合或咬合刺激下也會(huì )垂直向和水平向生長(cháng)發(fā)育改善。這些都有利于患者顱頜面部的整體發(fā)育和容貌形態(tài)的恢復，也有利于患者心理健康?；痉椒ㄊ窃跍蕚溲娱L(cháng)的骨段切斷骨頭，放入下頜骨牽引器，調節棒從口中引出，術(shù)后1周開(kāi)始調節延長(cháng)下頜骨，一般每天可調節1~2mm。調節的速度和總長(cháng)度由整形外科醫生根據個(gè)人實(shí)際情況掌握。此外，軟組織的弱點(diǎn)可以通過(guò)自體脂肪組織移植來(lái)填充。這樣，頜面的不對稱(chēng)性得到整體的改善。早期矯正有利于刺激下頜骨發(fā)育和相鄰骨骼發(fā)育，有利于兒童心理健康。外耳的重建可以提前到5-6歲，因為此時(shí)兒童的外耳已經(jīng)接近成年人的大小?？梢愿鶕€(gè)體情況以及患者的意愿采用自體肋軟骨或生物材料耳支架植入，按缺損的嚴重程度行部分耳再造或全耳再造。當然，沒(méi)有做過(guò)耳朵再造手術(shù)的成年患者也同樣有效。

【牽引骨技術(shù)】

顱頜面牽引骨(Distractionosteogenesis)是切斷后保留軟組織附著(zhù)和供血的兩個(gè)骨段，用牽引器固定一段時(shí)間后，以一定的速度、頻率、方向逐漸牽引，在此過(guò)程中骨折端的間隙形成新骨，延長(cháng)骨骼的技術(shù)。

美國醫生McCarthy于1992年首次使用牽引骨術(shù)延長(cháng)下頜骨，1994年進(jìn)一步報道了15例患者的臨床經(jīng)驗，15例患者8例為單側顱面短小癥，1例為雙側顱面短小癥，6例為T(mén)reacher-Collins綜合征和Nager綜合征引起的小頜畸形，年齡為1.6~13.7歲。下頜骨升支截骨后外固定器固定，以每次0.5mm、每天2次的速度牽開(kāi)，按術(shù)前設計方案延長(cháng)下頜骨18~36mm，平均24.5mm。拉開(kāi)完成后固定8周。x線(xiàn)顯示骨愈合后取下固定器。適當大小的咬合墊置于手術(shù)引起的后牙縫隙中，數月后矯正醫生調整減少咬合墊體積，使上頜牙槽突向下生長(cháng)變得容易。術(shù)后定期隨訪(fǎng)，咬合關(guān)系接近正常，咬合平面接近水平。之后也可以進(jìn)行口腔矯正。McCarthy主張患兒2歲時(shí)可以考慮手術(shù)矯正，提出了拉開(kāi)骨頭矯正下頜骨短小的適應證:①下頜骨中度或重度畸形，②畸形必須切斷骨頭后再植骨，③必須通過(guò)外切口進(jìn)行傳統的手術(shù)重建。我們對于以往的方法做了技術(shù)改進(jìn)，矯正手術(shù)開(kāi)始的時(shí)間提前；截骨時(shí)僅截開(kāi)骨皮質(zhì)，保護骨膜、下牙槽神經(jīng)血管；一般情況下都采用口內入路手術(shù)，面部皮膚不留疤痕。

牽開(kāi)成骨延長(cháng)下頜骨有幾個(gè)關(guān)鍵：術(shù)前需做模型外科或手術(shù)模擬，確定皮質(zhì)切開(kāi)線(xiàn)，固定螺釘位置、牽引方向及延長(cháng)長(cháng)度。牽開(kāi)軸和下頜后緣平行，螺釘位置要避開(kāi)牙根及牙囊，骨皮質(zhì)切開(kāi)時(shí)保護骨膜、下牙槽動(dòng)脈及神經(jīng)。骨愈合后手術(shù)引起的后齒間隙用牙齒填充，逐漸減少厚度，引導上下頜骨、牙槽骨、牙齒成長(cháng)。

【技術(shù)特征】

牽引骨經(jīng)過(guò)大量動(dòng)物實(shí)驗和臨床應用，技術(shù)越來(lái)越完善，一般分為四期。①切斷骨頭的手術(shù):切斷皮質(zhì)骨頭，切斷髓質(zhì)血管，盡量保護骨膜。也有學(xué)者建議，完全切斷骨頭后一周的血液供應再次確立，只切開(kāi)皮質(zhì)不是骨再生的必要條件，切斷骨頭后也能切斷骨頭。②延遲期:即截骨開(kāi)始拉開(kāi)的階段，一般為7—14天，類(lèi)似于骨折修復的初期，去除血塊，去除炎癥，確立血液供應，此時(shí)骨骼活動(dòng)相當活躍，⑧拉開(kāi)期:拉開(kāi)速度重要，過(guò)慢，過(guò)早骨骼融合，過(guò)快理想的開(kāi)放速度被認為是每天0.5~1.5mm，這個(gè)速度和骨基質(zhì)合成基本一致。④固定期間:關(guān)閉至關(guān)閉器解除。本期新骨進(jìn)一步形成，成熟改造，獲得足夠的強度。此期不短于牽開(kāi)期，一般為6～8周。

技術(shù)的改進(jìn)避免了感染、壞死、骨不連接等多種并發(fā)癥的發(fā)生。截骨后植骨，復發(fā)率達到40%~64%，但斷骨復發(fā)少，回收約7%。采用小型口內牽引固定器，慎重操作，以免損傷牙囊。

總而言之，術(shù)操作簡(jiǎn)單安全，效果穩定可靠，無(wú)需移植骨頭，損傷小，易于控制，術(shù)后家屬立即學(xué)會(huì )調節開(kāi)骨器，住院時(shí)間短，無(wú)需頜間結扎固定，為矯正半面短下頜骨發(fā)育不全、面中部發(fā)育不足等提供了新的方法。近年來(lái)，美國、德國的醫療器械公司生產(chǎn)出三維牽開(kāi)器、口內牽開(kāi)器，它們的使用減少了并發(fā)癥的發(fā)生。隨著(zhù)顱面整形技術(shù)的進(jìn)步，牽引延長(cháng)成骨術(shù)已擴展到面部中部和顱骨畸形的矯正治療。

【楊斌教授典型病例】

1、先天性半面短小畸形，牽引延長(cháng)成骨術(shù)后，改善，咬合平面恢復，咀嚼功能良好。

2、顳頜關(guān)節強直，下巴后縮鳥(niǎo)嘴畸形，小頜偏頜復雜畸形，關(guān)節成形術(shù)和牽引骨術(shù)后面容恢復正常，開(kāi)口運動(dòng)功能恢復。

關(guān)于延長(cháng)骨骼的詳細內容，請參閱楊斌教授主編《顱頜面外科學(xué)》、北京:科技文獻出版社、2005出版。