小孩地中海貧血怎么治療
地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細胞移植、基因治療、脾切除手術等方式干預。地中海貧血主要由珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成不足引起。
1、輸血治療：
定期輸注濃縮紅細胞是維持患兒血紅蛋白水平的主要手段。中重型患兒需每2-4周輸血1次，維持血紅蛋白在90-100g/L以上。長期輸血需配合祛鐵治療，避免鐵過載損害心臟、肝臟等器官。
2、祛鐵治療：
使用鐵螯合劑促進體內過量鐵的排泄。常用藥物包括去鐵胺、地拉羅司等，通過皮下注射或口服給藥。治療期間需定期監(jiān)測血清鐵蛋白濃度，維持其在1000μg/L以下。
3、造血干細胞移植：
異基因造血干細胞移植是目前唯一可根治β-地中海貧血的方法。適用于HLA配型相合的供者，最佳移植年齡為2-6歲。移植前需進行清髓性預處理，術后存在移植物抗宿主病等風險。
4、基因治療：
通過病毒載體將正常β-珠蛋白基因導入患者造血干細胞。近年已有基因藥物獲批用于輸血依賴型β-地中海貧血，可顯著減少輸血需求。治療需在專業(yè)醫(yī)療機構進行嚴格評估。
5、脾切除手術：
適用于脾功能亢進導致輸血需求增加的患兒。手術可改善貧血癥狀，但會增加感染風險，術后需終身預防性使用抗生素。建議5歲后實施手術，并提前接種肺炎球菌疫苗。
地中海貧血患兒需保證高蛋白、高維生素飲食，適量補充葉酸。避免含鐵豐富的食物如動物肝臟，慎用鐵強化食品。適度進行低強度運動如散步、游泳，避免劇烈運動加重心臟負擔。定期監(jiān)測生長發(fā)育指標，每3個月檢查鐵代謝指標，每年評估心肝功能。注意預防感染，出現發(fā)熱等癥狀及時就醫(yī)。心理支持對改善患兒生活質量尤為重要，家長應學習疾病管理知識，幫助孩子建立積極心態(tài)。
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