特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎是什么病
特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎是一種慢性間質(zhì)性肺疾病，主要表現為肺泡壁炎癥和纖維化，病因未明。其臨床特征包括漸進(jìn)性呼吸困難、干咳和雙肺底爆裂音，病理特點(diǎn)為均勻分布的炎癥和纖維化改變。
1、病因特點(diǎn)：
特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎的確切病因尚不清楚，可能與免疫異常、環(huán)境因素和遺傳易感性有關(guān)。部分患者存在自身抗體陽(yáng)性，提示免疫系統參與發(fā)病過(guò)程。長(cháng)期接觸粉塵或化學(xué)物質(zhì)可能增加患病風(fēng)險。
2、臨床表現：
患者通常表現為漸進(jìn)性呼吸困難和持續性干咳，癥狀可持續數月。體格檢查可聞及雙肺底爆裂音，部分患者出現杵狀指。癥狀進(jìn)展速度較特發(fā)性肺纖維化緩慢，但也可導致嚴重肺功能損害。
3、診斷方法：
診斷需結合高分辨率CT、肺功能檢查和病理活檢。CT顯示雙肺磨玻璃影和網(wǎng)格狀改變，以下肺為主。肺功能檢查表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。外科肺活檢是確診的金標準。
4、治療原則：
糖皮質(zhì)激素是主要治療藥物，可聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。急性加重期可能需要大劑量激素沖擊治療。部分患者對治療反應良好，但需長(cháng)期隨訪(fǎng)監測肺功能和影像學(xué)變化。
5、預后特征：
預后較特發(fā)性肺纖維化好，5年生存率約80%。部分患者可保持病情穩定多年，少數進(jìn)展為肺纖維化。預后與病理類(lèi)型相關(guān)，細胞型預后最好，纖維化型預后較差。定期隨訪(fǎng)可早期發(fā)現病情變化。
特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎患者應避免吸煙和接觸呼吸道刺激物，保持適度運動(dòng)以改善肺功能。均衡飲食有助于維持營(yíng)養狀態(tài)，建議增加富含抗氧化物質(zhì)的食物攝入。保持室內空氣流通，預防呼吸道感染。心理支持對改善生活質(zhì)量很重要，可考慮加入患者互助團體。定期復查肺功能和高分辨率CT，及時(shí)調整治療方案。
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