什么是先天性腦積水病
關(guān)鍵詞：
腦積水
先天性腦積水是胎兒期或新生兒期腦脊液循環(huán)障礙導致的腦室系統異常擴張，主要由中腦導水管狹窄、第四腦室出口閉鎖、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良等先天結構異常引起。典型表現為頭圍異常增大、前囟膨隆、落日眼征，可通過(guò)腦部超聲、核磁共振確診，治療方式主要有腦室腹腔分流術(shù)、第三腦室造瘺術(shù)、藥物控制腦脊液分泌等。
1、結構異常：
中腦導水管狹窄是最常見(jiàn)病因，約占先天性腦積水的60%，因胚胎期神經(jīng)管閉合異常導致腦脊液流通受阻。第四腦室正中孔與外側孔閉鎖丹迪-沃克綜合征會(huì )阻斷腦脊液流向蛛網(wǎng)膜下腔，常合并小腦蚓部發(fā)育不全。蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良則影響腦脊液吸收，多與宮內感染或基因突變相關(guān)。
2、遺傳因素：
X染色體上的L1CAM基因突變可導致導水管狹窄伴拇指內收畸形Bickers-Adams綜合征。常染色體顯性遺傳的CC2D2A基因缺陷會(huì )引起喬伯特綜合征，表現為腦積水合并視網(wǎng)膜變性。部分病例與18三體、13三體等染色體異常相關(guān)，多伴有其他器官畸形。
3、宮內感染：
巨細胞病毒、弓形蟲(chóng)等病原體經(jīng)胎盤(pán)感染可引發(fā)腦室炎，炎性滲出物堵塞導水管或蛛網(wǎng)膜下腔。風(fēng)疹病毒感染會(huì )導致血管內皮損傷，影響腦脊液分泌吸收平衡。這些感染常同時(shí)造成腦實(shí)質(zhì)鈣化灶、小頭畸形等不可逆損害。
4、出血因素：
胎兒期腦室內出血多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，積血機化后形成隔膜阻礙腦脊液循環(huán)。母體維生素K缺乏或創(chuàng )傷導致的硬膜下血腫，可能壓迫腦組織影響發(fā)育。出血后蛛網(wǎng)膜顆粒繼發(fā)纖維化，會(huì )永久性降低腦脊液吸收能力。
5、腫瘤壓迫：
后顱窩畸胎瘤、脈絡(luò )叢乳頭狀瘤等占位病變可直接阻塞腦室系統。腫瘤過(guò)度分泌腦脊液如脈絡(luò )叢乳頭狀瘤會(huì )打破分泌-吸收平衡。這類(lèi)病例除腦積水外，多伴有嘔吐、斜視等顱高壓癥狀，需優(yōu)先處理原發(fā)病灶。
先天性腦積水患兒需定期監測頭圍增長(cháng)曲線(xiàn)，術(shù)后護理應注意分流管通暢度觀(guān)察。喂養時(shí)采用半臥位防反流，康復期進(jìn)行抬頭訓練等運動(dòng)療法促進(jìn)神經(jīng)發(fā)育。補充維生素D和鈣劑預防顱骨軟化，避免劇烈搖晃頭部以防分流管移位。早期干預可改善80%患兒的認知功能，重度病例需聯(lián)合神經(jīng)外科、康復科等多學(xué)科管理。
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