皮肌炎主要癥狀有哪些

皮肌炎主要表現為皮膚損害和肌肉無(wú)力,典型癥狀包括特征性皮疹、近端肌群無(wú)力、吞咽困難、關(guān)節疼痛和肺部受累。
皮肌炎患者常見(jiàn)眶周紫紅色水腫性斑疹向陽(yáng)疹,手指關(guān)節伸側出現扁平紫紅色丘疹戈謝隆征。頸部及前胸V字區可能出現彌漫性紅斑,部分患者伴隨甲周毛細血管擴張和皮膚潰瘍。
90%患者出現對稱(chēng)性近端肌無(wú)力,表現為蹲起困難、梳頭受限、抬頭費力等。肌力下降常從骨盆帶和肩胛帶開(kāi)始,可伴隨肌肉壓痛,血清肌酸激酶水平顯著(zhù)升高。
食管橫紋肌受累導致吞咽功能障礙,約50%患者出現進(jìn)食嗆咳、飲水反流。嚴重者可能引發(fā)吸入性肺炎,需通過(guò)吞咽造影評估食管運動(dòng)功能。
30%患者伴發(fā)對稱(chēng)性多關(guān)節腫痛,常見(jiàn)于手指、腕關(guān)節等小關(guān)節。關(guān)節癥狀多為非侵蝕性,可能早于肌肉癥狀出現,易被誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。
間質(zhì)性肺病是常見(jiàn)并發(fā)癥,表現為干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可顯示磨玻璃影或網(wǎng)格狀改變,肺功能檢查提示限制性通氣障礙和彌散功能下降。
皮肌炎患者需保持適度有氧運動(dòng)維持肌力,避免日光暴曬加重皮疹。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物,吞咽困難者可調整食物質(zhì)地。定期監測肺功能和肌酶指標,合并間質(zhì)性肺病時(shí)需進(jìn)行呼吸康復訓練。出現發(fā)熱、呼吸困難或肌力快速下降時(shí)應及時(shí)就診。
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