房間隔缺損的病理解剖

房間隔缺損是一種常見(jiàn)的先天性心臟病,病理解剖主要表現為房間隔組織發(fā)育不全或缺失,導致左右心房之間出現異常通道。根據缺損部位可分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型四種類(lèi)型。
原發(fā)孔型缺損位于房間隔下部,靠近房室瓣環(huán)處,常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺。這種缺損是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中原發(fā)隔與心內膜墊融合不全所致?;颊呖赡艹霈F房室瓣反流,表現為活動(dòng)后氣促、乏力等癥狀。超聲心動(dòng)圖檢查可明確缺損大小和位置。
繼發(fā)孔型缺損位于房間隔中部卵圓窩區域,是最常見(jiàn)的類(lèi)型,約占所有房間隔缺損的70%。這種缺損是由于繼發(fā)隔發(fā)育異?;蛟l(fā)隔過(guò)度吸收造成。缺損邊緣多為纖維組織,部分患者可合并肺靜脈異位引流。長(cháng)期左向右分流可導致右心擴大和肺動(dòng)脈高壓。
靜脈竇型缺損位于房間隔上部,靠近上腔靜脈入口處,常合并部分性肺靜脈異位引流。這種缺損是由于靜脈竇與心房壁融合不全所致。由于缺損位置較高,體檢時(shí)可在胸骨左緣第二肋間聞及收縮期雜音。心臟CT檢查有助于明確肺靜脈引流情況。
冠狀靜脈竇型缺損較為罕見(jiàn),表現為冠狀靜脈竇頂部缺失,使左心房與冠狀靜脈竇直接相通。這種缺損常合并永存左上腔靜脈?;颊呖赡艹霈F輕度紫紺,心電圖可見(jiàn)電軸左偏。心導管檢查可測量分流量和肺動(dòng)脈壓力。
部分房間隔缺損患者可能合并其他心臟畸形,包括肺靜脈異位引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄、二尖瓣脫垂等。復雜病例可出現艾森曼格綜合征,表現為紫紺、杵狀指和活動(dòng)耐量顯著(zhù)下降。這種情況需要多學(xué)科團隊評估治療策略。
房間隔缺損患者應注意預防呼吸道感染,避免劇烈運動(dòng)。定期進(jìn)行心臟超聲檢查監測缺損變化和心功能狀態(tài)。出現活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀時(shí)應及時(shí)就醫。手術(shù)治療可選擇經(jīng)導管封堵或外科修補,具體方案需根據缺損類(lèi)型和大小決定。術(shù)后需要長(cháng)期隨訪(fǎng),關(guān)注有無(wú)殘余分流和心律失常等情況。
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