什么是彌漫性星形細胞瘤

彌漫性星形細胞瘤是一種起源于星形膠質(zhì)細胞的低級別腦腫瘤,屬于膠質(zhì)瘤的一種,主要生長(cháng)于大腦半球,常見(jiàn)癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、肢體無(wú)力等。根據病理特征可分為1-2級,具有浸潤性生長(cháng)特性但進(jìn)展相對緩慢。
彌漫性星形細胞瘤在顯微鏡下表現為腫瘤細胞與正常腦組織界限模糊,細胞核輕度異型性,核分裂象少見(jiàn)。免疫組化檢測顯示膠質(zhì)纖維酸性蛋白陽(yáng)性,IDH1基因突變常見(jiàn)。腫瘤組織常呈現灰白色膠凍樣質(zhì)地,可伴有微小囊變。
患者多出現進(jìn)行性加重的頭痛,晨起明顯,伴隨惡心嘔吐等顱高壓癥狀。約半數患者以癲癇為首發(fā)表現,多為局灶性發(fā)作。根據腫瘤位置不同可能出現言語(yǔ)障礙、視覺(jué)異?;蛑w運動(dòng)功能障礙。癥狀進(jìn)展速度通常較高級別膠質(zhì)瘤緩慢。
磁共振成像表現為T(mén)1低信號、T2高信號的占位病變,增強掃描通常無(wú)強化或輕微強化。磁共振波譜顯示膽堿峰升高,NAA峰降低。最終確診需依賴(lài)手術(shù)切除后的病理檢查,必要時(shí)進(jìn)行分子病理檢測明確IDH突變狀態(tài)。
手術(shù)全切是首選治療方案,對于功能區腫瘤可采用術(shù)中喚醒技術(shù)保護功能。術(shù)后輔助治療可選擇替莫唑胺膠囊等化療藥物,或適形調強放射治療。對于無(wú)法全切病例,可考慮奧沙利鉑注射液聯(lián)合放療。治療需根據患者年齡、腫瘤分子分型個(gè)體化制定。
經(jīng)規范治療后5年生存率較高,年輕患者及IDH突變型預后更佳。定期隨訪(fǎng)需每3-6個(gè)月復查頭部MRI,監測腫瘤進(jìn)展。復發(fā)后可考慮二次手術(shù)或貝伐珠單抗注射液等靶向治療。長(cháng)期生存者需關(guān)注放療后認知功能損傷等晚期并發(fā)癥。
確診彌漫性星形細胞瘤后應保持規律作息,避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)癲癇。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B族,限制腌制食品攝入??祻推诳蛇M(jìn)行認知訓練改善神經(jīng)功能,定期進(jìn)行神經(jīng)心理學(xué)評估。出現頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀需及時(shí)復查影像學(xué)。
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