復雜性先天性心臟病包括哪些疾病

復雜性先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉位、單心室畸形、肺動(dòng)脈閉鎖、左心發(fā)育不良綜合征等疾病。這些疾病通常涉及心臟結構的嚴重異常,需通過(guò)手術(shù)干預改善預后。
法洛四聯(lián)癥是常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病,由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?;颊呖赡艹霈F青紫、呼吸困難及杵狀指等癥狀,需通過(guò)超聲心動(dòng)圖確診。治療以手術(shù)矯正為主,包括根治術(shù)或分期手術(shù),術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)心功能。
完全性大動(dòng)脈轉位表現為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換,導致體循環(huán)和肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現嚴重紫紺,依賴(lài)動(dòng)脈導管未閉維持生命。需在出生后短期內行動(dòng)脈調轉術(shù)或心房調轉術(shù),延遲治療可能引發(fā)心力衰竭或腦損傷。
單心室畸形指心臟僅有一個(gè)功能心室承擔全身泵血功能,常合并肺動(dòng)脈狹窄或房室瓣異常?;純阂壮霈F喂養困難、發(fā)育遲緩,治療需分階段進(jìn)行Fontan手術(shù)重建循環(huán),術(shù)后需監測心律失常和蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。
肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損時(shí),肺血流依賴(lài)動(dòng)脈導管或側支血管供應,表現為中央性青紫和低氧血癥。治療需通過(guò)導管介入建立肺血流或行體肺分流術(shù),最終實(shí)施根治性手術(shù)。部分患者可能需終身服用抗凝藥物預防血栓。
左心發(fā)育不良綜合征以左心室和主動(dòng)脈發(fā)育不全為特征,新生兒期即出現休克樣癥狀。需立即使用前列腺素維持動(dòng)脈導管開(kāi)放,并分三期進(jìn)行Norwood手術(shù)、Glenn手術(shù)和Fontan手術(shù)。未經(jīng)治療者生存期通常不超過(guò)1個(gè)月。
復雜性先天性心臟病患兒應定期接受心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng),監測生長(cháng)發(fā)育和心功能狀態(tài)。家長(cháng)需注意預防呼吸道感染,避免劇烈運動(dòng),保證均衡營(yíng)養攝入。術(shù)后患者需嚴格遵醫囑服用抗凝藥或強心劑,出現心悸、水腫等癥狀時(shí)及時(shí)就醫。建議孕期規范產(chǎn)檢,通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)圖早期篩查心臟畸形。
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