肺淋巴細胞平滑肌瘤是什么

肺淋巴細胞平滑肌瘤是一種罕見(jiàn)的肺部良性腫瘤,主要由平滑肌細胞和淋巴細胞混合增生形成,屬于肺淋巴管平滑肌瘤病的特殊亞型。該病可能與雌激素水平異常、基因突變等因素有關(guān),常見(jiàn)癥狀包括咳嗽、呼吸困難、胸痛等,部分患者可能出現自發(fā)性氣胸。
肺淋巴細胞平滑肌瘤的發(fā)病機制尚未完全明確,目前認為與雌激素受體異常激活有關(guān),多見(jiàn)于育齡期女性。病理特征為肺部彌漫性囊性病變伴不典型平滑肌細胞增生,免疫組化顯示平滑肌標志物和淋巴細胞標記物共同表達。影像學(xué)檢查可見(jiàn)雙肺多發(fā)薄壁囊腔,常被誤診為肺氣腫或淋巴管肌瘤病。
該病需與肺淋巴管肌瘤病、肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥等疾病鑒別。診斷依賴(lài)胸部高分辨率CT和病理活檢,必要時(shí)需進(jìn)行免疫組化檢測。由于屬于罕見(jiàn)病,臨床容易漏診或誤診,對疑似病例建議轉診至呼吸專(zhuān)科或罕見(jiàn)病診療中心進(jìn)一步評估。
肺淋巴細胞平滑肌瘤的治療以控制癥狀和延緩疾病進(jìn)展為主。輕度患者可采用觀(guān)察隨訪(fǎng),中重度患者可能需要激素調節治療或靶向藥物干預。日常需避免劇烈運動(dòng)以防氣胸發(fā)生,建議定期監測肺功能和影像學(xué)變化。育齡期女性患者應謹慎選擇避孕方式,減少雌激素暴露。若出現急性呼吸困難需立即就醫排除氣胸等并發(fā)癥。
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