ANCA陰性血管炎
ANCA陰性血管炎是指抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體檢測呈陰性的血管炎綜合征，主要包括顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類(lèi)型。這類(lèi)血管炎可能由遺傳易感性、環(huán)境因素或免疫異常誘發(fā)，通常表現為發(fā)熱、乏力、皮膚紫癜、關(guān)節痛等癥狀，嚴重時(shí)可累及腎臟、肺臟等器官。診斷需結合臨床表現、影像學(xué)及病理活檢，治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。
1.疾病特征
ANCA陰性血管炎以中小血管炎癥性損傷為特征，病理表現為血管壁纖維素樣壞死和炎細胞浸潤。顯微鏡下多血管炎常累及腎臟和肺臟，患者可能出現血尿、蛋白尿或咯血；嗜酸性肉芽腫性多血管炎則多伴隨哮喘和嗜酸性粒細胞增多。部分患者會(huì )出現周?chē)窠?jīng)病變或消化道出血，皮膚表現以可觸及性紫癜最為典型。
2.診斷方法
診斷需排除感染性或其他繼發(fā)性血管炎，血清補體C3/C4檢測有助于鑒別。肺部CT可顯示毛玻璃樣改變或結節影，腎臟活檢可見(jiàn)局灶節段性腎小球腎炎。對于疑似病例需進(jìn)行鼻竇、皮膚或神經(jīng)活檢，組織學(xué)發(fā)現血管壁中性粒細胞浸潤是確診依據。需注意與ANCA陽(yáng)性血管炎進(jìn)行鑒別，后者多伴隨抗髓過(guò)氧化物酶或蛋白酶3抗體陽(yáng)性。
3.藥物治療
急性期推薦甲潑尼龍注射液沖擊治療，后續過(guò)渡至潑尼松片口服維持。免疫抑制劑可選擇環(huán)磷酰胺片或嗎替麥考酚酯膠囊，重癥患者可聯(lián)用人免疫球蛋白。針對嗜酸性肉芽腫性多血管炎，美泊利單抗注射液可特異性抑制IL-5通路。治療期間需監測血常規、肝腎功能，預防卡氏肺孢子菌感染可口服復方磺胺甲噁唑片。
4.并發(fā)癥管理
腎功能不全患者需限制蛋白質(zhì)攝入，必要時(shí)進(jìn)行血液透析。肺出血病例應絕對臥床，靜脈輸注凝血酶原復合物。周?chē)窠?jīng)病變可聯(lián)合維生素B12注射液營(yíng)養神經(jīng)，關(guān)節疼痛使用塞來(lái)昔布膠囊緩解。長(cháng)期使用激素者需補充碳酸鈣D3片預防骨質(zhì)疏松，合并高血壓時(shí)選用氨氯地平片控制血壓。
5.預后評估
早期規范治療者5年生存率較高，但易復發(fā)需長(cháng)期隨訪(fǎng)。每3個(gè)月復查ANCA、尿常規和胸部CT，病情穩定后可逐漸減停免疫抑制劑。避免接觸有機溶劑等環(huán)境誘因，接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗。妊娠期患者需調整用藥方案，禁用甲氨蝶呤片等致畸藥物。
ANCA陰性血管炎患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日攝入瘦肉50-100克及新鮮蔬菜300克以上。適度進(jìn)行太極拳等低強度運動(dòng)，避免寒冷刺激和過(guò)度疲勞。戒煙并控制室內濕度在40-60%，使用加濕器預防呼吸道干燥。記錄每日癥狀變化和用藥情況，出現新發(fā)皮疹或血尿時(shí)立即復診。心理疏導有助于緩解焦慮情緒，可參與血管炎患者互助小組獲取支持。
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