肺血管炎是什么病

肺血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的疾病,可累及肺部血管,主要包括肉芽腫性多血管炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類(lèi)型。
肺血管炎的具體病因尚未完全明確,可能與免疫系統異常有關(guān)。部分患者體內產(chǎn)生抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體,導致血管壁受到攻擊。遺傳因素、環(huán)境誘因如感染或藥物也可能參與發(fā)病過(guò)程?;颊叱3霈F咳嗽、咯血、呼吸困難等癥狀,嚴重時(shí)可導致肺出血或呼吸衰竭。
肺血管炎患者早期可能僅表現為乏力、低熱等非特異性癥狀。隨著(zhù)病情進(jìn)展,可出現咯血、胸痛、氣促等呼吸道癥狀。部分患者伴有鼻竇炎、中耳炎等耳鼻喉表現,或出現蛋白尿、血尿等腎臟損害癥狀。疾病活動(dòng)期可能出現體重下降、關(guān)節疼痛等全身癥狀。
診斷肺血管炎需結合臨床表現、實(shí)驗室檢查和影像學(xué)檢查。血液檢查可發(fā)現抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體陽(yáng)性、炎癥指標升高。胸部CT常顯示肺部多發(fā)結節、空洞或磨玻璃樣改變。肺功能檢查可能提示彌散功能降低。確診常需要病理活檢,顯示血管壁炎癥細胞浸潤和壞死性改變。
肺血管炎的治療以控制炎癥、防止器官損傷為目標。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎治療藥物,常聯(lián)合環(huán)磷酰胺片或利妥昔單抗注射液等免疫抑制劑。對于重癥患者可能需要血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。治療過(guò)程中需密切監測藥物副作用,定期評估疾病活動(dòng)度。
肺血管炎的預后與及時(shí)診斷和治療密切相關(guān)。多數患者經(jīng)過(guò)規范治療可獲得病情緩解,但需要長(cháng)期隨訪(fǎng)以防復發(fā)?;颊邞苊飧腥?、戒煙并保持健康生活方式。定期復查肺功能、腎功能等指標,出現癥狀加重應及時(shí)就醫調整治療方案。
肺血管炎患者日常應注意保暖防寒,避免呼吸道感染。保持室內空氣流通,適度進(jìn)行呼吸功能鍛煉。飲食宜清淡營(yíng)養,保證充足蛋白質(zhì)攝入。嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整藥物劑量。出現咯血、氣促加重等表現應立即就醫。定期隨訪(fǎng)復查有助于早期發(fā)現病情變化,及時(shí)調整治療方案。
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