肺淋巴瘤是什么病

肺淋巴瘤是一種原發(fā)于肺部的淋巴系統惡性腫瘤,屬于非霍奇金淋巴瘤的罕見(jiàn)亞型,主要表現為咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。
肺淋巴瘤指淋巴細胞異常增殖后浸潤肺實(shí)質(zhì)或支氣管黏膜的惡性腫瘤,病理類(lèi)型以黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤最常見(jiàn)。該病起病隱匿,早期可能僅表現為肺部影像學(xué)異常,隨著(zhù)腫瘤進(jìn)展可出現氣道阻塞、肺不張等并發(fā)癥。
肺淋巴瘤可能與慢性抗原刺激有關(guān),長(cháng)期吸煙、自身免疫性疾病或幽門(mén)螺桿菌感染可能誘發(fā)淋巴組織異常增生。部分病例存在染色體易位導致BCL-2基因過(guò)表達,使淋巴細胞逃避凋亡機制。EB病毒感染也被認為與某些亞型發(fā)病相關(guān)。
患者常見(jiàn)持續性干咳、活動(dòng)后氣促,約半數出現B癥狀如低熱、盜汗、體重下降。腫瘤壓迫支氣管時(shí)可聞及喘鳴音,侵犯胸膜則產(chǎn)生胸痛。部分病例因偶然發(fā)現肺部陰影就診,晚期可能出現上腔靜脈綜合征或遠處轉移。
胸部CT可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)結節、實(shí)變影伴支氣管充氣征,確診需通過(guò)支氣管鏡活檢或CT引導下穿刺獲取病理。免疫組化檢測CD20、CD79a等標記物可明確分型,PET-CT有助于評估全身受累情況。需與肺炎型肺癌、肺結核等疾病鑒別。
局限期患者可采用放療聯(lián)合利妥昔單抗注射液治療,彌漫性病變需用環(huán)磷酰胺注射液+多柔比星注射液+長(cháng)春新堿注射液+潑尼松片方案化療。難治性病例可考慮自體造血干細胞移植,靶向藥物如伊布替尼膠囊對特定基因突變有效。
肺淋巴瘤患者應戒煙并避免二手煙暴露,治療期間需定期監測肺功能與心臟毒性。保持均衡飲食補充優(yōu)質(zhì)蛋白,適量進(jìn)行呼吸康復訓練。出現持續發(fā)熱或氣促加重應立即就診,隨訪(fǎng)時(shí)需關(guān)注第二腫瘤發(fā)生可能。
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