嬰兒蠶豆病是什么意思
關(guān)鍵詞：
嬰兒
嬰兒蠶豆病是指因遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導致進(jìn)食蠶豆后誘發(fā)急性溶血性貧血的疾病，屬于遺傳性酶缺陷病。嬰兒蠶豆病可能由基因突變、家族遺傳等因素引起，通常表現為黃疸、血紅蛋白尿、面色蒼白等癥狀。
1、基因突變
G6PD基因突變是蠶豆病的根本原因，該基因位于X染色體上。男性發(fā)病率高于女性，突變會(huì )導致紅細胞內抗氧化能力下降。當嬰兒接觸蠶豆中的氧化性物質(zhì)時(shí)，紅細胞易破裂引發(fā)溶血。確診需進(jìn)行G6PD酶活性檢測，患兒應終身避免蠶豆及相關(guān)藥物。
2、家族遺傳
本病呈X連鎖不完全顯性遺傳，若母親為攜帶者，兒子有50%概率患病。有家族史的孕婦應進(jìn)行產(chǎn)前基因篩查，新生兒需做足跟血G6PD檢測。家長(cháng)發(fā)現嬰兒進(jìn)食蠶豆后出現茶色尿，應立即就醫。
3、蠶豆成分誘發(fā)
蠶豆中含有的蠶豆嘧啶葡糖苷等成分具有強氧化性，會(huì )破壞G6PD缺乏患兒的紅細胞膜。除新鮮蠶豆外，蠶豆制品、蠶豆花粉接觸也可能誘發(fā)溶血。哺乳期母親食用蠶豆后，其乳汁也可能使嬰兒發(fā)病。
4、藥物因素
部分氧化性藥物如磺胺甲噁唑片、呋喃妥因腸溶片、伯氨喹片等會(huì )加重溶血?；純壕歪t時(shí)應主動(dòng)告知病史，避免使用這些藥物。退熱時(shí)可選擇對乙酰氨基酚口服混懸液替代阿司匹林。
5、感染誘發(fā)
病毒或細菌感染產(chǎn)生的氧化應激可能誘發(fā)溶血，常見(jiàn)于呼吸道感染、腹瀉等疾病?；純喊l(fā)熱時(shí)應及時(shí)降溫，出現血紅蛋白尿需靜脈補液。嚴重貧血者需輸注洗滌紅細胞，可短期使用潑尼松龍片控制溶血。
蠶豆病患兒日常需嚴格避免蠶豆及相關(guān)食物，注意預防感染。家長(cháng)應保管好禁用藥物清單，就醫時(shí)主動(dòng)出示。建議定期復查血常規和尿常規，夏季注意補充水分減少血紅蛋白尿對腎臟的損害。出現乏力、黃疸等癥狀需立即就醫，溶血危象可能危及生命。
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