普通間質(zhì)性肺炎

普通間質(zhì)性肺炎是一種慢性進(jìn)行性肺纖維化疾病,主要累及肺間質(zhì),病理特征為成纖維細胞灶和蜂窩肺改變。該病可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳易感性等因素有關(guān),典型癥狀包括干咳、活動(dòng)后氣促、雙肺底爆裂音,晚期可出現杵狀指和肺動(dòng)脈高壓。確診需結合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢,治療以抗纖維化藥物(如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊)和氧療為主,急性加重期需糖皮質(zhì)激素沖擊?;颊邞獓栏窠錈?,避免接觸粉塵,定期監測肺功能,接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少感染誘發(fā)加重的風(fēng)險。
普通間質(zhì)性肺炎的發(fā)病機制尚未完全明確,目前認為與肺泡上皮反復損傷修復異常相關(guān)。吸煙是最明確的危險因素,煙草煙霧中的有害物質(zhì)可導致肺泡上皮細胞凋亡。胃內容物微量吸入可能通過(guò)激活炎癥反應促進(jìn)纖維化,部分患者存在MUC5B基因多態(tài)性等遺傳背景。環(huán)境暴露如金屬粉塵、木屑等職業(yè)接觸也與疾病進(jìn)展相關(guān),某些病例可能與自身免疫異常有關(guān)但不符合特定結締組織病診斷標準。
患者通常在50歲以上起病,隱匿性進(jìn)展的活動(dòng)后呼吸困難是最突出癥狀,初期易被誤認為衰老或缺乏鍛煉。特征性干咳對鎮咳藥反應差,聽(tīng)診雙肺底可聞及Velcro樣爆裂音。疾病進(jìn)展期出現靜息狀態(tài)下氧飽和度下降,部分患者伴有體重減輕和乏力。約25%病例可見(jiàn)杵狀指,晚期可繼發(fā)肺心病表現為下肢水腫。癥狀常在呼吸道感染后急劇惡化,出現發(fā)熱和咳膿痰等急性加重表現。
胸部高分辨率CT是診斷關(guān)鍵,典型表現為胸膜下為主的網(wǎng)格狀陰影伴牽拉性支氣管擴張,下肢更顯著(zhù)。疾病早期可能僅見(jiàn)磨玻璃影,隨著(zhù)纖維化進(jìn)展逐漸出現蜂窩肺改變,肺容積縮小。需注意與其他間質(zhì)性肺病鑒別,非特異性間質(zhì)性肺炎多呈對稱(chēng)性磨玻璃影,而過(guò)敏性肺炎常伴有小葉中心性結節。動(dòng)態(tài)隨訪(fǎng)CT可評估病變進(jìn)展速度,蜂窩肺范圍與預后顯著(zhù)相關(guān)。
外科肺活檢顯示時(shí)空異質(zhì)性特點(diǎn),即正常肺組織、炎癥區域和終末期纖維化病灶并存。成纖維細胞灶是特征性表現,代表急性肺損傷修復部位,常伴有Ⅱ型肺泡上皮增生。需與尋常型間質(zhì)性肺炎模式鑒別的包括纖維化型非特異性間質(zhì)性肺炎,后者病變分布更均勻且缺乏蜂窩樣改變。經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢可部分替代外科活檢,但標本量較小可能影響診斷準確性。
抗纖維化藥物是基礎治療,吡非尼酮膠囊通過(guò)抑制TGF-β通路減緩肺功能下降,尼達尼布軟膠囊可阻斷多種生長(cháng)因子受體。急性加重需靜脈甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,合并感染時(shí)根據病原學(xué)選用抗生素。長(cháng)期家庭氧療指征為靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧分壓低于55mmHg,肺康復訓練能改善運動(dòng)耐力。終末期患者評估肺移植適應證,需注意合并肺動(dòng)脈高壓者預后較差。每3-6個(gè)月需復查肺功能和6分鐘步行試驗評估疾病進(jìn)展。
患者日常應保持室內濕度40%-60%,使用空氣凈化器減少刺激物吸入。營(yíng)養支持建議高蛋白飲食配合口服營(yíng)養補充劑,維持體重指數在20-25kg/m2。呼吸操和膈肌訓練可改善通氣效率,但需避免過(guò)度勞累誘發(fā)缺氧。嚴格遵醫囑用藥并監測抗纖維化藥物的肝功能影響,出現發(fā)熱或氣促加重應立即就醫。心理支持很重要,可加入患者互助組織獲取疾病管理經(jīng)驗,避免焦慮情緒影響生活質(zhì)量。
雙肺肺炎好治嗎
肺炎會(huì )不會(huì )轉化成胸膜炎
支原體肺炎需要復查CT嗎
白帶中有肺炎克雷伯菌
寶寶支氣管肺炎怎么得的
肺炎早期癥狀有哪些
支氣管肺炎打吊瓶得幾天
兒童肺炎反復發(fā)燒怎么辦
百度智能健康助手在線(xiàn)答疑
立即咨詢(xún)