什么是原發(fā)性膽汁型肝硬化

原發(fā)性膽汁型肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病,主要表現為肝內小膽管進(jìn)行性破壞和肝纖維化。該病多見(jiàn)于中年女性,可能與自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素等有關(guān)。
原發(fā)性膽汁型肝硬化患者體內常檢測到抗線(xiàn)粒體抗體,這種自身抗體會(huì )攻擊肝內小膽管上皮細胞。疾病活動(dòng)期可表現為堿性磷酸酶升高,伴有皮膚瘙癢、疲勞等癥狀。治療可選用熊去氧膽酸膠囊,嚴重時(shí)可聯(lián)用布地奈德腸溶片或奧貝膽酸片。
部分患者存在HLA-DR8等基因變異,家族聚集現象明顯。早期可能僅出現血清IgM升高,隨著(zhù)病情進(jìn)展可出現黃疸、肝脾腫大?;驒z測有助于風(fēng)險評估,治療需長(cháng)期服用熊去氧膽酸膠囊,必要時(shí)使用非諾貝特膠囊調節血脂。
某些化學(xué)物質(zhì)或感染可能觸發(fā)免疫反應,如大腸桿菌感染產(chǎn)生的分子模擬現象?;颊叱R?jiàn)骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏等并發(fā)癥。除基礎藥物治療外,需補充維生素D3軟膠囊和維生素AD膠丸,定期監測骨密度。
進(jìn)行性膽管破壞導致膽汁酸蓄積,引發(fā)肝細胞凋亡和纖維化。典型表現為皮膚黃瘤、夜盲癥,實(shí)驗室檢查可見(jiàn)總膽汁酸顯著(zhù)升高。晚期可選用考來(lái)烯胺散緩解瘙癢,必要時(shí)進(jìn)行肝移植評估。
長(cháng)期炎癥刺激激活肝星狀細胞,最終形成肝硬化。門(mén)靜脈高壓階段可出現腹水、食管靜脈曲張。此時(shí)需聯(lián)合吡咯烷酮羧酸鋅顆??估w維化,嚴重門(mén)脈高壓可考慮經(jīng)頸靜脈肝內門(mén)體分流術(shù)。
原發(fā)性膽汁型肝硬化患者應保持低脂飲食,每日脂肪攝入控制在40克以下,優(yōu)先選擇中鏈脂肪酸食用油。適量補充深海魚(yú)油和維生素E軟膠囊有助于減輕氧化應激。定期進(jìn)行肝臟彈性檢測和胃鏡檢查,避免使用加重肝臟負擔的藥物。建議每3-6個(gè)月復查肝功能、自身抗體及腹部超聲,出現腹水或嘔血等癥狀需立即住院治療。
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