韋格納肉芽腫有什么病理改變

韋格納肉芽腫的病理改變主要包括壞死性肉芽腫性炎癥、血管炎和腎小球腎炎。韋格納肉芽腫是一種系統性血管炎,主要累及小動(dòng)脈、小靜脈和毛細血管,可侵犯多個(gè)器官系統。
韋格納肉芽腫的特征性病理改變是壞死性肉芽腫性炎癥,多見(jiàn)于上呼吸道和肺部。鏡下可見(jiàn)中央壞死區周?chē)h(huán)繞著(zhù)多核巨細胞、淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞等炎癥細胞浸潤。壞死區常呈地圖樣或星芒狀,周?chē)梢?jiàn)柵欄樣排列的組織細胞。這種改變在上呼吸道表現為鼻竇炎、鼻中隔穿孔等,在肺部則形成結節或空洞。
韋格納肉芽腫的血管炎主要表現為小血管的纖維素樣壞死和炎癥細胞浸潤。血管壁可見(jiàn)中性粒細胞浸潤和纖維素樣壞死,后期可出現纖維化。血管炎可導致血管壁破壞、血栓形成和出血,引起相應組織的缺血和梗死。這種血管炎可累及全身多個(gè)器官,包括皮膚、神經(jīng)系統、胃腸道等。
腎臟受累是韋格納肉芽腫的重要表現,病理上主要表現為局灶節段性壞死性腎小球腎炎。早期可見(jiàn)腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死和中性粒細胞浸潤,后期可出現新月體形成。免疫熒光檢查可見(jiàn)少量免疫球蛋白和補體沉積,屬于寡免疫復合物型腎小球腎炎。若不及時(shí)治療,可迅速進(jìn)展為腎功能衰竭。
韋格納肉芽腫還可累及眼部、耳部、關(guān)節等多個(gè)器官。眼部可表現為鞏膜炎、葡萄膜炎等;耳部可出現中耳炎、聽(tīng)力下降;關(guān)節可表現為關(guān)節炎。這些器官的病理改變也以血管炎和肉芽腫性炎癥為主,但不如呼吸道、腎臟的改變典型。
韋格納肉芽腫的發(fā)病與抗中性粒細胞胞漿抗體密切相關(guān),特別是c-ANCA/PR3-ANCA。這些抗體可激活中性粒細胞,導致血管內皮細胞損傷和炎癥反應。病理上可見(jiàn)大量中性粒細胞浸潤和壞死,與ANCA的作用機制相符。此外,T細胞介導的免疫反應也參與肉芽腫形成。
韋格納肉芽腫患者應注意定期隨訪(fǎng)監測病情變化,遵醫囑規范用藥。日常生活中應避免感染,保持良好作息,適當鍛煉增強體質(zhì)。飲食上宜清淡易消化,保證充足營(yíng)養攝入。出現新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應及時(shí)就醫,不可自行調整藥物劑量。
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