慢性血小板減少紫癜是什么病
慢性血小板減少紫癜是一種以血小板持續減少和皮膚黏膜出血為主要表現的自身免疫性疾病,主要與免疫異常破壞血小板、骨髓生成不足、藥物因素、病毒感染、遺傳易感性等因素有關(guān)。
患者體內產(chǎn)生抗血小板自身抗體,導致血小板被脾臟等單核巨噬細胞系統過(guò)度破壞。這種免疫異??赡苡蒚細胞功能失調、B細胞異?;罨葯C制引起,表現為血小板表面免疫球蛋白G(IgG)陽(yáng)性,常需糖皮質(zhì)激素如潑尼松或免疫抑制劑如環(huán)孢素干預。
部分患者存在巨核細胞成熟障礙,血小板生成素(TPO)受體功能異常導致血小板產(chǎn)生減少。骨髓穿刺可見(jiàn)巨核細胞數量正?;蛟龆嗟a(chǎn)板功能低下,可能伴隨維生素B12或葉酸代謝異常,需促血小板生成藥物如艾曲波帕治療。
某些抗生素(如磺胺類(lèi))、抗癲癇藥(如卡馬西平)可通過(guò)半抗原機制誘發(fā)藥物性血小板減少。這種類(lèi)型通常在停藥后2周內恢復,嚴重出血時(shí)需靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)快速提升血小板。
EB病毒、巨細胞病毒等感染可觸發(fā)交叉免疫反應,通過(guò)分子模擬機制誤傷血小板。兒童急性ITP多由此引起,成人慢性患者中約30%有前驅感染史,病毒清除后部分患者血小板可自行回升。
HLA-DR2等基因多態(tài)性與疾病易感性相關(guān),約20%患者有家族性自身免疫病史。這類(lèi)患者可能合并其他自身免疫病如系統性紅斑狼瘡,需篩查抗核抗體等免疫指標。
患者應避免劇烈運動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),飲食選擇軟質(zhì)易消化食物減少口腔黏膜損傷,可適量增加富含維生素C的柑橘類(lèi)水果和含鐵豐富的動(dòng)物肝臟輔助改善毛細血管脆性。建議每1-3個(gè)月復查血小板計數,出現頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統出血征兆時(shí)需立即急診處理。長(cháng)期服用糖皮質(zhì)激素者需定期監測骨密度和血糖水平。
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