急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是什么病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是一種免疫介導的周?chē)窠?jīng)脫髓鞘疾病,主要表現為快速進(jìn)展的肢體無(wú)力與感覺(jué)異常。該病可能由感染觸發(fā)、自身免疫異常、遺傳易感性、代謝紊亂及環(huán)境因素共同引起,治療方式包括免疫調節治療、血漿置換、神經(jīng)營(yíng)養支持、對癥處理及康復訓練。
約三分之二患者在發(fā)病前有呼吸道或消化道感染史,常見(jiàn)病原體包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒等。這些病原體與周?chē)窠?jīng)髓鞘成分存在分子模擬現象,誘發(fā)交叉免疫反應。臨床需通過(guò)血清學(xué)檢測明確感染源,針對病原體選擇抗感染治療,同時(shí)聯(lián)合免疫干預。
患者體內可檢測出抗神經(jīng)節苷脂抗體,這些抗體攻擊施萬(wàn)細胞表面的糖脂復合物,導致髓鞘脫失。免疫病理檢查可見(jiàn)神經(jīng)內膜淋巴細胞浸潤和髓鞘碎片。治療需采用靜脈注射免疫球蛋白或糖皮質(zhì)激素抑制異常免疫應答。
特定人類(lèi)白細胞抗原基因型攜帶者發(fā)病率顯著(zhù)增高,這些基因變異影響抗原呈遞過(guò)程。有家族史者需進(jìn)行基因篩查,雖無(wú)法改變遺傳背景,但可提前預警并避免誘發(fā)因素,發(fā)病后需更積極的免疫治療。
糖尿病、尿毒癥等代謝性疾病患者更易發(fā)生脫髓鞘病變,高血糖和尿毒癥毒素可直接損傷施萬(wàn)細胞??刂圃l(fā)病是預防關(guān)鍵,發(fā)病后需同步優(yōu)化血糖、電解質(zhì)等代謝指標,為神經(jīng)修復創(chuàng )造條件。
手術(shù)創(chuàng )傷、疫苗接種、過(guò)度疲勞等應激狀態(tài)可能打破免疫平衡。流行病學(xué)顯示夏季發(fā)病率較高,可能與昆蟲(chóng)媒介傳播病原體有關(guān)。預防需避免過(guò)度勞累,術(shù)后患者應加強營(yíng)養支持與免疫監測。
患者急性期需臥床休息,保持肢體功能位防止攣縮,每日進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節活動(dòng)?;謴推谥鸩皆黾拥蛷姸扔醒跤柧毴缢行凶?、靜態(tài)自行車(chē),配合針灸改善神經(jīng)微循環(huán)。飲食宜高蛋白、高維生素,增加魚(yú)類(lèi)、堅果等富含ω-3脂肪酸食物,限制高糖飲食以免加重炎癥反應。心理疏導需貫穿全程,尤其關(guān)注呼吸肌受累患者的焦慮情緒。建議每3個(gè)月復查神經(jīng)傳導檢測評估髓鞘再生情況。
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