心內膜彈力纖維增生癥有幾種類(lèi)型

心內膜彈力纖維增生癥主要分為擴張型、限制型和混合型三種類(lèi)型。
擴張型心內膜彈力纖維增生癥表現為心室腔明顯擴大,心室壁變薄。此類(lèi)型多見(jiàn)于嬰幼兒,發(fā)病急驟,常以充血性心力衰竭為主要臨床表現,可能出現呼吸困難、喂養困難、多汗等癥狀。心臟超聲檢查可見(jiàn)左心室明顯擴張伴收縮功能減退。
限制型心內膜彈力纖維增生癥特征為心室舒張功能?chē)乐厥芟?,心室腔大小正?;蚩s小?;颊叱R?jiàn)癥狀包括活動(dòng)后氣促、乏力、肝大等右心衰竭表現。心臟磁共振成像可顯示心內膜增厚及心室充盈受限的特征性改變。
混合型心內膜彈力纖維增生癥兼具擴張型和限制型的病理特征,既有心室擴張又有舒張功能受限。臨床表現復雜多變,可能同時(shí)出現左右心衰竭癥狀。心導管檢查可發(fā)現心室舒張末壓升高與心輸出量下降并存的現象。
心內膜彈力纖維增生癥患者需注意保持適度活動(dòng),避免劇烈運動(dòng)加重心臟負擔。飲食宜采用低鹽、易消化、富含優(yōu)質(zhì)蛋白的膳食結構,控制液體攝入量。定期監測體重變化,觀(guān)察下肢水腫情況,遵醫囑規范用藥。保證充足睡眠,預防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少疾病急性加重的風(fēng)險。
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