兒童吃左卡尼汀主要用于改善因左卡尼汀缺乏導致的代謝異常，如原發(fā)性肉堿缺乏癥或繼發(fā)性肉堿缺乏引起的能量代謝障礙。左卡尼汀可幫助脂肪酸轉運至線(xiàn)粒體參與能量生成，適用于心肌病、肌無(wú)力、生長(cháng)發(fā)育遲緩等與代謝相關(guān)的癥狀。需嚴格遵醫囑使用，避免自行補充。

1、改善能量代謝

左卡尼汀是脂肪酸β氧化的關(guān)鍵載體，可將長(cháng)鏈脂肪酸轉運至線(xiàn)粒體內膜進(jìn)行能量代謝。兒童因遺傳性或獲得性左卡尼汀缺乏時(shí)，可能出現肌無(wú)力、低血糖、心肌功能受損等癥狀。臨床常用左卡尼汀口服溶液或左卡尼汀注射液糾正代謝異常，但需監測血藥濃度及心電圖變化。

2、治療心肌病

原發(fā)性肉堿缺乏癥患兒常合并擴張型心肌病，左卡尼汀可通過(guò)優(yōu)化心肌能量供應改善心功能。研究顯示，規律補充左卡尼汀可減輕心肌肥厚、緩解心力衰竭癥狀。治療期間需配合心臟超聲評估療效，避免與丙戊酸鈉等影響肉堿代謝的藥物聯(lián)用。

3、促進(jìn)生長(cháng)發(fā)育

慢性肉堿缺乏可能導致兒童生長(cháng)遲滯、體重不增，因能量代謝障礙影響蛋白質(zhì)合成。補充左卡尼汀口服溶液后，部分患兒食欲及體重可逐步改善。需注意與營(yíng)養不良、內分泌疾病等導致的生長(cháng)遲緩鑒別，治療期間定期監測身高體重曲線(xiàn)。

4、糾正代謝危象

急性代謝紊亂如瑞氏綜合征、有機酸血癥發(fā)作時(shí)，左卡尼汀可結合毒性代謝產(chǎn)物加速其排泄。靜脈用左卡尼汀注射液能快速緩解高氨血癥、酸中毒等危象，但需在重癥監護下調整劑量，同時(shí)配合血液凈化等綜合治療。

5、輔助神經(jīng)保護

某些遺傳代謝病如戊二酸尿癥患兒，左卡尼汀可減少神經(jīng)毒性物質(zhì)積累，降低腦損傷風(fēng)險。治療需配合特殊飲食管理，避免誘發(fā)因素。長(cháng)期用藥者應定期評估神經(jīng)系統發(fā)育狀況，警惕可能的胃腸道不適等不良反應。

兒童使用左卡尼汀期間，家長(cháng)需遵醫囑定時(shí)給藥并觀(guān)察有無(wú)嘔吐、腹瀉等反應。建議保持均衡飲食，適當增加富含左卡尼汀的肉類(lèi)、乳制品攝入。避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)代謝紊亂，定期復查肝功能、肌酸激酶等指標。若出現嗜睡、肌張力低下等異常情況需立即就醫。