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重癥肌無(wú)力癥狀是什么

神經(jīng)內(nèi)科編輯 科普小醫(yī)森
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重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性,常見癥狀有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、四肢無(wú)力等。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,可能與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性等因素有關(guān)。

1、眼瞼下垂

眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法自主抬起,晨輕暮重特點(diǎn)明顯?;颊叱P栌檬謸伍_眼皮,可能伴隨眼球活動(dòng)受限。這種情況與乙酰膽堿受體被抗體破壞導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳遞受阻有關(guān)。臨床常用溴吡斯的明片改善癥狀,嚴(yán)重時(shí)可考慮胸腺切除術(shù)。

2、復(fù)視

復(fù)視指視物時(shí)出現(xiàn)雙重影像,由眼外肌無(wú)力導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)引起?;颊呖赡艹霈F(xiàn)水平或垂直方向的視物重影,長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重。這種情況提示動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉受累,需通過(guò)新斯的明試驗(yàn)輔助診斷。治療可選用醋酸潑尼松片等免疫抑制劑。

3、吞咽困難

吞咽困難表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)飲水嗆咳、固體食物難以下咽,由咽喉部肌肉疲勞導(dǎo)致。患者可能出現(xiàn)鼻音加重、言語(yǔ)含糊,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良。這種情況反映延髓肌群受累,屬于肌無(wú)力危象前兆。除膽堿酯酶抑制劑外,需警惕吸入性肺炎風(fēng)險(xiǎn)。

4、咀嚼無(wú)力

咀嚼無(wú)力表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)咬合疲勞,尤其是進(jìn)食肉類等需反復(fù)咀嚼的食物時(shí)明顯?;颊呖赡馨殡S下頜下垂、面部表情減少。這種情況與咬肌和顳肌受累有關(guān),屬于球部癥狀進(jìn)展表現(xiàn)。治療期間需調(diào)整飲食質(zhì)地,必要時(shí)使用免疫球蛋白靜脈注射。

5、四肢無(wú)力

四肢無(wú)力多從近端肌群開始,表現(xiàn)為梳頭困難、上下樓梯費(fèi)力,休息后緩解。嚴(yán)重時(shí)影響呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。這種情況反映全身型重癥肌無(wú)力進(jìn)展,需監(jiān)測(cè)肺功能。除常規(guī)藥物治療外,血漿置換可用于急性加重期。

重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和感染。飲食宜選擇軟質(zhì)易消化食物,少量多餐。注意監(jiān)測(cè)癥狀變化,避免使用氨基糖苷類等加重肌無(wú)力藥物。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度康復(fù)訓(xùn)練,定期復(fù)查胸腺情況和抗體滴度。出現(xiàn)呼吸困難等危象癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。

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