神經(jīng)母細胞瘤是惡性腫瘤嗎
博禾醫生
神經(jīng)母細胞瘤屬于惡性腫瘤,是兒童最常見(jiàn)的顱外實(shí)體腫瘤之一,起源于未分化的交感神經(jīng)節細胞。
神經(jīng)母細胞瘤具有高度異質(zhì)性,臨床表現與惡性程度差異較大。低危組腫瘤可能自發(fā)消退或成熟為良性神經(jīng)節細胞瘤,但中高危組腫瘤侵襲性強,易發(fā)生骨髓、骨骼及遠處轉移。典型癥狀包括腹部腫塊、骨痛、眼球突出、皮膚結節等,部分患兒會(huì )出現頑固性腹瀉、高血壓等副腫瘤綜合征表現。診斷需結合影像學(xué)檢查、骨髓活檢及尿兒茶酚胺代謝物檢測,病理檢查可見(jiàn)小圓細胞呈菊花團樣排列。
該腫瘤惡性程度與年齡、分期密切相關(guān)。1歲以下嬰兒或局限性病變預后較好,2歲以上患兒伴MYCN基因擴增者進(jìn)展迅速。目前治療采用手術(shù)切除聯(lián)合化療、放療及免疫治療的綜合方案,高?;颊咝柽M(jìn)行自體造血干細胞移植。靶向藥物如GD2單抗可顯著(zhù)提高生存率,但遠期可能遺留聽(tīng)力損傷、生長(cháng)發(fā)育遲緩等后遺癥。
建議患兒家屬定期監測尿VMA/HVA水平,避免劇烈運動(dòng)防止腫瘤破裂出血。治療期間需加強營(yíng)養支持,選擇高蛋白、高熱量的流質(zhì)飲食,注意口腔護理預防黏膜炎。心理干預有助于緩解患兒治療焦慮,家長(cháng)應密切觀(guān)察有無(wú)肢體活動(dòng)障礙等神經(jīng)系統癥狀。
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