皮肌炎發(fā)病前后有什么癥狀

博禾醫生
皮肌炎發(fā)病前后主要表現為皮膚損害和肌肉無(wú)力,早期癥狀包括眼瞼紫紅色斑、關(guān)節伸側鱗屑性紅斑,進(jìn)展期可伴隨肌力下降、吞咽困難,晚期可能出現呼吸肌受累和內臟損害。
特征性癥狀為眶周紫紅色水腫性斑疹向陽(yáng)疹和指關(guān)節伸側紫紅色扁平丘疹戈謝征。前驅期可能出現面部蝶形紅斑、甲周毛細血管擴張等非特異性皮損,皮膚病理顯示表皮萎縮和基底細胞液化變性。
對稱(chēng)性近端肌無(wú)力是核心表現,初期表現為蹲起困難、梳頭費力等骨盆帶肌和肩胛帶肌受累癥狀。肌酸激酶和醛縮酶水平顯著(zhù)升高,肌電圖顯示肌源性損害,肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維變性壞死。
約半數患者出現低熱、乏力、體重下降等全身癥狀。疾病活動(dòng)期可能伴隨雷諾現象、關(guān)節腫痛等結締組織病共性表現,實(shí)驗室檢查可見(jiàn)抗Jo-1抗體陽(yáng)性。
疾病進(jìn)展可累及呼吸系統導致間質(zhì)性肺炎,出現干咳、呼吸困難。約15%患者合并惡性腫瘤,以肺癌、胃癌多見(jiàn),腫瘤標志物篩查應作為常規檢查項目。
無(wú)肌病性皮肌炎僅有典型皮損而無(wú)肌無(wú)力癥狀,但肌酶譜和肌活檢可能異常。兒童型皮肌炎常伴血管炎改變,皮下鈣化發(fā)生率達30%-70%。
皮肌炎患者需保持皮膚清潔濕潤,避免日光暴曬,急性期應臥床減少肌肉損傷?;謴推谠卺t生指導下進(jìn)行水中步行訓練等低強度康復運動(dòng),飲食建議高蛋白、富含維生素D的均衡膳食,定期監測肺功能和腫瘤篩查指標。合并吞咽困難時(shí)應調整食物質(zhì)地,進(jìn)食時(shí)保持坐位預防誤吸。
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