環(huán)形胰腺是一種先天性發(fā)育異常，主要表現為胰腺組織環(huán)繞十二指腸降部形成的環(huán)狀結構，可能引發(fā)腸梗阻或膽道梗阻等癥狀。環(huán)形胰腺通常與胚胎期胰腺發(fā)育異常有關(guān)，可分為完全型和不完全型兩類(lèi)。

1.胚胎發(fā)育異常

環(huán)形胰腺的形成與胚胎期腹側胰芽旋轉融合異常直接相關(guān)。在胎兒發(fā)育過(guò)程中，腹側胰芽未能正常旋轉并與背側胰芽融合，導致胰腺組織環(huán)繞十二指腸生長(cháng)。這種異?？赡軉为毎l(fā)生，也可能合并其他先天性畸形如腸旋轉不良或膽道閉鎖。影像學(xué)檢查可見(jiàn)胰腺組織包繞十二指腸，形成特征性的環(huán)狀結構。

2.十二指腸梗阻

完全型環(huán)形胰腺可能導致新生兒期出現完全性十二指腸梗阻，表現為進(jìn)食后嘔吐、腹脹等癥狀。嘔吐物常含有膽汁，腹部X線(xiàn)檢查可見(jiàn)典型的雙泡征。成人患者可能出現間歇性上腹痛、餐后飽脹等不完全梗阻表現。胃腸造影可顯示十二指腸降部狹窄，內鏡檢查可見(jiàn)外壓性狹窄但黏膜正常。

3.膽道梗阻

當環(huán)形胰腺壓迫膽總管時(shí)，可能引發(fā)黃疸、皮膚瘙癢等膽道梗阻癥狀。血液檢查可見(jiàn)膽紅素和堿性磷酸酶升高，超聲檢查可能發(fā)現膽管擴張。磁共振胰膽管成像能清晰顯示胰腺組織環(huán)繞膽管的情況，有助于與膽管癌等疾病鑒別。長(cháng)期膽道梗阻可能導致膽汁淤積性肝病。

4.胰腺炎反復發(fā)作

環(huán)形胰腺可能因胰液排出不暢導致復發(fā)性胰腺炎，表現為上腹劇痛、血清淀粉酶升高等癥狀。胰腺炎發(fā)作時(shí)CT檢查可見(jiàn)胰腺水腫及周?chē)鷿B出，同時(shí)顯示環(huán)形胰腺的解剖特征。慢性胰腺炎可能導致胰腺內外分泌功能不全，出現脂肪瀉或糖尿病等并發(fā)癥。

5.合并其他畸形

約半數環(huán)形胰腺患者合并其他先天性畸形，常見(jiàn)的有腸旋轉不良、先天性心臟病或唐氏綜合征等。這類(lèi)患者往往在嬰幼兒期即出現癥狀，需通過(guò)多學(xué)科協(xié)作進(jìn)行綜合評估。染色體檢查有助于發(fā)現潛在的遺傳異常，心臟超聲等檢查可評估合并畸形的嚴重程度。

確診環(huán)形胰腺需結合臨床表現和影像學(xué)檢查，超聲、CT或MRI均可顯示特征性的胰腺環(huán)狀結構。無(wú)癥狀者通常無(wú)須治療，出現梗阻癥狀時(shí)可考慮十二指腸空腸吻合術(shù)等外科干預。術(shù)后需定期隨訪(fǎng)胰腺功能和營(yíng)養狀況，注意補充胰酶制劑預防脂肪瀉。日常飲食建議少量多餐，避免高脂食物刺激胰液分泌，出現腹痛加重或黃疸應及時(shí)就醫復查。