硬皮病是什么樣

博禾醫生
硬皮病是一種以皮膚增厚、硬化為主要特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統性硬皮病兩種類(lèi)型。硬皮病主要表現為皮膚變硬、緊繃、色素沉著(zhù)或減退、雷諾現象、關(guān)節疼痛、吞咽困難等癥狀,嚴重時(shí)可累及內臟器官。
硬皮病早期皮膚病變多從手指、面部開(kāi)始,表現為皮膚腫脹、緊繃,逐漸發(fā)展為皮膚增厚、硬化,失去彈性。皮膚表面可出現蠟樣光澤,毛發(fā)脫落,汗腺分泌減少。隨著(zhù)病情進(jìn)展,皮膚病變可向軀干、四肢蔓延,嚴重者可導致關(guān)節活動(dòng)受限。
雷諾現象是硬皮病的常見(jiàn)癥狀,表現為手指或腳趾遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現蒼白、發(fā)紺、潮紅的三相顏色變化,伴有麻木、刺痛感。這是由于血管痙攣導致局部缺血所致,嚴重者可出現指端潰瘍、壞死。
硬皮病患者常出現關(guān)節疼痛、僵硬,尤其是晨起時(shí)明顯,活動(dòng)后可緩解。部分患者可伴有肌肉無(wú)力、疼痛,嚴重者可出現肌肉萎縮。這些癥狀與關(guān)節周?chē)つw硬化、肌腱攣縮以及肌肉炎癥有關(guān)。
系統性硬皮病可累及多個(gè)內臟器官。肺部受累可導致肺纖維化,表現為進(jìn)行性呼吸困難;心臟受累可出現心律失常、心力衰竭;腎臟受累可導致腎危象,表現為惡性高血壓、急性腎衰竭;消化道受累可導致吞咽困難、胃食管反流、腹脹、便秘或腹瀉。
硬皮病患者還可出現其他全身癥狀,如乏力、體重下降、低熱等。部分患者可伴有干燥綜合征,表現為口干、眼干。此外,硬皮病患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、惡性腫瘤的風(fēng)險較正常人增高。
硬皮病患者應注意保暖,避免寒冷刺激,戒煙限酒,保持皮膚清潔濕潤。飲食上應選擇易消化、營(yíng)養豐富的食物,避免辛辣刺激性食物。適當進(jìn)行關(guān)節功能鍛煉,防止關(guān)節攣縮。定期隨訪(fǎng)監測病情變化,遵醫囑規范治療,控制疾病進(jìn)展,提高生活質(zhì)量。
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