先天性膽總管囊腫如何診斷

博禾醫生
先天性膽總管囊腫可通過(guò)影像學(xué)檢查、實(shí)驗室檢查、臨床癥狀評估、病理學(xué)檢查及鑒別診斷等方式確診。
腹部超聲是首選篩查手段,能清晰顯示膽總管囊性擴張的形態(tài)和位置。磁共振胰膽管造影可三維重建膽道系統,準確評估囊腫類(lèi)型及是否合并胰膽管合流異常。CT檢查有助于觀(guān)察囊腫與周?chē)K器的解剖關(guān)系,排除并發(fā)癥如膽管炎或癌變。
血清膽紅素和堿性磷酸酶升高提示膽汁淤積,轉氨酶異??赡芊从?a href="http://www.mmhgsj.com/k/22u37xkm5gg09wc.html" target="_blank">肝損傷。血常規檢查可發(fā)現感染跡象,如白細胞計數升高。部分患者尿淀粉酶增高需警惕胰膽管合流異常導致的胰腺炎。
典型表現為腹痛、黃疸和腹部包塊三聯(lián)征,嬰幼兒以間歇性黃疸為主。反復發(fā)作的膽管炎可出現發(fā)熱、寒戰,合并胰腺炎時(shí)伴劇烈腹痛。長(cháng)期膽汁淤積可能導致肝硬化門(mén)脈高壓。
手術(shù)切除標本的病理檢查是確診金標準,可明確囊腫壁組織結構異常。鏡下可見(jiàn)膽管上皮萎縮、纖維組織增生及炎性浸潤,癌變區域可見(jiàn)異型細胞增生。免疫組化有助于鑒別膽管癌變。
需與膽道閉鎖、Caroli病等先天性膽道畸形區分。成人患者需排除膽總管結石或腫瘤引起的繼發(fā)性擴張。胰頭囊腫或肝囊腫可通過(guò)影像學(xué)特征鑒別,必要時(shí)行內鏡逆行胰膽管造影輔助診斷。
確診后需限制高脂飲食以減少膽汁分泌負擔,避免劇烈運動(dòng)防止囊腫破裂。術(shù)后患者應定期復查肝功能及腹部影像學(xué),監測是否有吻合口狹窄或癌變跡象。嬰幼兒患者建議每3-6個(gè)月評估生長(cháng)發(fā)育情況,成年女性妊娠期需加強膽道系統監測。日常注意觀(guān)察糞便顏色變化,出現陶土樣便或尿色加深應及時(shí)就醫。
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