噬血細胞綜合征是什么病,能治好嗎
噬血細胞綜合征是一種由免疫系統過(guò)度激活導致多器官損害的危重疾病，及時(shí)治療可提高生存率。主要治療手段包括化療、免疫調節和造血干細胞移植。
1 疾病本質(zhì)與發(fā)病機制
噬血細胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。原發(fā)性與遺傳基因突變相關(guān)，如PRF1、UNC13D基因缺陷；繼發(fā)性常由感染、腫瘤或自身免疫疾病觸發(fā)。異?；罨拿庖呒毎糇陨斫M織，導致發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少等典型癥狀。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)鐵蛋白顯著(zhù)升高、纖維蛋白原降低。
2 臨床治療方案選擇
化療方案常用地塞米松聯(lián)合依托泊苷，可抑制過(guò)度活躍的巨噬細胞。免疫調節治療采用環(huán)孢素A或抗CD25單抗調節T細胞功能。對于遺傳性患者，異基因造血干細胞移植是根治手段，3年生存率可達50-70%。重癥患者需同時(shí)進(jìn)行血漿置換清除炎癥因子。
3 支持治療與預后管理
靜脈注射免疫球蛋白可中和病原體毒素。成分輸血糾正貧血和凝血異常。營(yíng)養支持采用高蛋白、高鐵飲食，如瘦肉、動(dòng)物肝臟配合維生素C促進(jìn)吸收?？祻推谛瓒ㄆ诒O測NK細胞活性和CD25表達水平，預防復發(fā)。
噬血細胞綜合征的治愈率與分型及治療時(shí)機密切相關(guān)。原發(fā)性患者5年生存率約60%，EB病毒相關(guān)型通過(guò)早期免疫化療可達75%緩解。關(guān)鍵是在出現持續發(fā)熱、血細胞下降時(shí)盡早就診血液科，通過(guò)骨髓活檢和基因檢測明確分型。規范治療下多數患者可獲得長(cháng)期生存，但需終身隨訪(fǎng)免疫功能。
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