肺纖維化患者的生存期通常為3-5年,具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、治療反應及并發(fā)癥控制有關(guān)。特發(fā)性肺纖維化是常見(jiàn)的類(lèi)型,若未及時(shí)干預可能加速肺功能惡化。
肺纖維化早期患者通過(guò)規范治療和生活方式調整,可能維持較穩定的肺功能,生存期可接近5年。這類(lèi)患者通常表現為輕度活動(dòng)后氣短,肺功能檢查顯示彌散能力輕度下降??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊可延緩疾病進(jìn)展,同時(shí)需定期監測血氧飽和度,避免呼吸道感染。中期患者肺功能進(jìn)一步受損,靜息時(shí)可能出現呼吸困難,生存期多縮短至2-3年。這類(lèi)患者需長(cháng)期氧療,合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)需聯(lián)合安立生坦片等血管擴張劑。晚期患者常因呼吸衰竭或心肺并發(fā)癥導致生存期不足1年,需考慮肺移植評估。急性加重的肺纖維化患者預后較差,住院期間死亡率較高。
肺纖維化早期患者通過(guò)規范治療和生活方式調整,可能維持較穩定的肺功能,生存期可接近5年。這類(lèi)患者通常表現為輕度活動(dòng)后氣短,肺功能檢查顯示彌散能力輕度下降??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊或尼達尼布軟膠囊可延緩疾病進(jìn)展,同時(shí)需定期監測血氧飽和度,避免呼吸道感染。中期患者肺功能進(jìn)一步受損,靜息時(shí)可能出現呼吸困難,生存期多縮短至2-3年。這類(lèi)患者需長(cháng)期氧療,合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)需聯(lián)合安立生坦片等血管擴張劑。晚期患者常因呼吸衰竭或心肺并發(fā)癥導致生存期不足1年,需考慮肺移植評估。急性加重的肺纖維化患者預后較差,住院期間死亡率較高。
肺纖維化患者應嚴格戒煙并避免接觸粉塵,保持室內濕度適宜。每日進(jìn)行低強度有氧運動(dòng)如散步,可配合腹式呼吸訓練改善肺通氣。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚(yú)肉、雞蛋,適量補充維生素D。定期復查高分辨率CT和肺功能,出現發(fā)熱或氣短加重時(shí)需立即就醫。心理支持對改善患者生活質(zhì)量尤為重要,可參與呼吸康復課程。